|
Дети,
рожденные с дефицитом 5-альфа-редуктазы, являются генетическими
мужчинами с парой половых хромосом XY. Однако их яички
не опущены, а внешние гениталии могут быть неопределенного или явно
женского
типа. У больных может присутствовать половой член маленького размера
(вначале
часто принимаемый за большой клитор) и влагалище с половыми губами, но
отсутствовать матка и маточные трубы.
Детей с половыми
органами женского типа обычно растят как девочек, однако часто во время
полового
созревания их яички опускаются, что ведет к развитию
вторичных мужских половых признаков. После
этого они начинают идентифицировать себя с мужским, а не с женским
полом.
Не
вдаваясь в более подробные биологические и медицинские детали, причину данного состояния можно описать
следующим образом: недостаточное количество важного фермента,
известного под названием 5-альфа-редуктаза, что влечет за собой
нарушение внутриутробного
развития по мужскому типу. Даже у взрослых
мужчин с этим состоянием предстательная
железа остается маленькой, и
они скорее всего бесплодны. К признакам относятся также скудное
оволосение на
лице (с другой стороны, отсутствует облысение по мужскому типу). Это
заболевание передается по наследству, но встречается очень редко. Его
повышенная частотность зафиксирована лишь в Доминиканской республике и
в
нескольких других странах, насчитывающих немало изолированных общин, в
которых
многие приходятся друг другу родственниками.
|
5-АРД: Переход от женщины к мужчине в период полового
созревания
|
|
В период между 10 - 16 годами у женского на вид тела
развиваются мужские половые признаки.
Как правило, в это время подросток начинает идентифицировать себя с
мужчиной
|
|
|
|
|
