|
В человека с ВГКН соотношение этих гормонов
нарушено: уровень кортизола и альдостерона слишком низкий, а уровень
андрогена
слишком высокий. Такой
гормональный дисбаланс может привести к
осложнениям, некоторые из которых, такие
как,
например, потеря соли, носят очень тяжелый характер. Девочка,
рожденная с ВГКН может иметь "неопределенную" структуру внешних
половых органов, например, необычно крупный размер клитора и сращенные
половые
губы. У мальчиков с ВГКН иногда наблюдаются ослабление
функционирования
яичек, ведущее к нарушениям выработки спермы. С другой стороны, иногда
ВГКН не
вызывает никаких осложнений. И у девочек и у мальчиков ВГКН может привести к
преждевременному оволосению
на лобке, а также к увеличению клитора или полового члена еще в
дошкольном возрасте. В большинстве
случаев у больных с ВГКН отмечается ускорение роста в детском
возрасте, однако затем этот процесс затормаживается и их конечный рост
ниже среднего. Существует несколько форм ВГКН с разной степенью
серьезности. При
"классической
форме ВГКН" признаки очевидны и ярко выражены уже при рождении ребенка,
если же заболевание имеет мягкий характер и признаки проявляются лишь в
период
полового созревания , то речь идет о «неклассической ВГКН» или «поздно наступившей ВГКН». К счастью, это
заболевание поддается лечению. ВГКН
встречается у 1 из 15 000 новорожденных (около 0,007%).
|
|
|
|
|
|
|
|
Кора надпочечников
-Недостаток
кортизола
-Недостаток
альдостерона
-Избыток
андрогенов
|
|
|
A:
Почки (обозначены
белым цветом) и надпочечники (обозначены оранжевым цветом). B: Продольное сечение надпочечника (в
увеличенном
виде). Плохо функционирующая кора
надпочечников
выделена здесь оранжевым цветом
|
|
|
