La obstrucción congénita de la unión uretero- piélica conlleva necesariamente al desarrollo de la hidronefrosis, la cual definimos: como la dilatación de la pelvis y cálices por alteración del flujo urinario, con incapacidad de vaciamiento de la misma, lo que produce aumento de la presión intracavitaria, disminución de la filtración glomerular y una progresiva atrofia del parénquima renal. Es el sitio de obstrucción más común del aparato urinario, siendo una de las causas más frecuentes de la tumoración abdominal del recién nacido. Con la ayuda de los ecosonogramas prenatales, se hace un diagnóstico aproximado de una dilatación de la pelvis renal por cada 800 a 1 500 mujeres embarazadas, de las cuales no todas van a desarrollar una verdadera hidronefrosis por obstrucción de la unión ure- teropiélica sino que la dilatación desaparece progresivamente en la etapa post-natal. Es la obstrucción de la unión ureteropiélica la responsable de aproximadamente el 80 % de la hidronefrosis del niño, se diagnostica más frecuentemente en varones, especialmente en el período neonatal, cuando existe una relación de 2 a 1, pocos casos son detectados después de la pubertad y en el adulto. El lado izquierdo es predominante, más de las 2/3 partes ocurren de ese lado, el 10 % al 40 % es bilateral, diagnosticándose más frecuentemente en niños menores de 6 meses, y puede afectar a varios miembros de una misma familia.

DETECCIÓN PRENATAL: Antes de entrar a desarrollar el tema de los diferentes métodos diagnósticos utilizados para la detección prenatal de la posible uropatía obstructiva que desarrollará una hidronefrosis, creo necesario hacer una breve y esquemática revisión de algunos datos embriológicos relativos al desarrollo del aparato urinario en el feto.

El metanefro comienza sus fase inductiva después de la quinta semana de gestación completándose la nefrogénesis hacia la 34 a 36 semanas, las nefronas corticales externas son las últimas en completar su desarrollo; la producción de orina en el riñón humano se inicia alrededor de la novena semana, el riñón fetal produce gran cantidad de orina hipotónica y su capacidad de concentración aumenta progresivamente llegando a la del adulto a la edad de 3-6 meses.

La principal actividad del riñón fetal consiste en crecer y desarrollarse, más que realizar funciones inherentes al riñón propiamente dicho y sólo se limita en gran medida a la excreción del exceso de agua, este déficit de concentración se pone de manifiesto y se mantiene en el neonato, quien tiene muy pobre capacidad para concentrar su orina, lo cual hay que tener en cuenta especialmente en la tercera o cuarta semana de nacido cuando es necesario utilizar métodos diagnósticos que ameriten la concentración urinaria. Para explicar este déficit de concentración, se han invocado varios factores, así se ha hablado de la inmadurez anatómica de la médula renal, menor concentración medular de cloruro de sodio y urea, una respuesta disminuida a la hormona antidiurética, así como a un umbral disminuido de la reabsorción de bicarbonato.

El riñón del lactante alcanza su máxima capacidad de concentrar entre los 3 y 6 meses de nacido. La mayoría de los trastornos de ésta, se debe a un mal desarrollo renal (displasia y nefropatía obstructiva) y a la nefritis intersticial (pielonefritis o insuficiencia renal). Otras causas incluyen acidosis tubular renal, nefropatía por células falciformes y enfermedad quística medular.

El flujo sanguíneo renal en el feto es el equivalente al 2-4 % de su flujo cardíaco. Este flujo aumenta progresivamente y en el momento de su nacimiento es de 5 a 18 veces mayor, llegando a equipararse con el flujo del adulto (el cual es 25 % de su flujo cardíaco) a los 2 años de edad. En el recién nacido este flujo es medular y aumenta progresivamente hacia la periferia repartiéndose por igual, en la cortical y medular al mes de nacido. No se ha evaluado en forma exhaustiva el estado post-natal del flujo sanguíneo renal después de una obstrucción congénita, así como no se ha estudiado en útero el efecto de la obstrucción congénita sobre el mismo. Este estudio es difícil debido a la velocidad relativamente reducida del flujo sanguíneo renal en la vida intrauterina.

La fisiología de la uropatía obstructiva congénita todavía se desconoce. Es importante determinar si la displasia es una consecuencia de la obstrucción o es una afección primaria.

La obstrucción completa ureteral durante la parte media de la gestación, en el feto de la oveja, produce el desarrollo displásico del riñón ipsilateral (Deck 1971); cuando la obstrucción se produce más tarde, esto no ocurre (Glick 1983). En el humano la obstrucción pieloureteral se desarrolla tardíamente durante la gestación, causando una alteración funcional menos severa, la cual puede reducirse al mínimo por medio de la corrección temprana postnatal (King 1984).

De lo anteriormente expresado podemos deducir que la uropatía obstructiva congénita pre-natal, no es igual a la post-natal, así vemos que la pérdida de masa funcionante renal en el período post-natal, conlleva a la hipertrofia compensadora contralateral, lo cual no sucede en el feto debido quizás, a la depuración placentaria de las renotropinas.

ETIOLOGÍA: Las causas exactas de la obstrucción de la unión ureteropiélica que conlleva a la hidronefrosis, aún no están bien clarificadas, especialmente las que se pueden considerar como intrínsecas: así se ha hablado de falta de recanalización del cordón metanéfrico, falta de desarrollo de la musculatura circular (Murna-Ghan 1958), excesivo aumento de colágeno entre las fibras musculares (Whitaker 1975), existencia de pliegues mucosos y valvas a nivel de la unión ureteropiélica.

Con respecto a las causas extrínsecas: se ha descrito la existencia de bridas de tejido fibroso que producen acodaduras a nivel de la unión urete- ropiélica y comienzo del uréter, así como vasos aberrantes que comprimen esta unión. El 30 % de la hidronefrosis del adulto se debe a esto (LoweMarshall 1984).

La obstrucción pieloureteral puede ir acompañada muchas veces de otras anomalías, se ha descrito que en un 10 % a 40 % puede haber obstrucción pieloureteral bilateral, el reflujo vesico-renal de bajo grado puede aparecer en un 40 % en el lado contralateral y en un 15 % del mismo lado, la displasia y riñón multiquístico en un 10 % y la agenesia renal en un 5 %.

INCIDENCIA: Las anomalías urológicas representan el 1/1000 de todas las anomalías fetales y el 50 % de todas las anomalías detectables por ecosonografía prenatal; de este 50 % la hidronefrosis representa las 2/3 partes, siendo la obstrucción pieloureteral la responsable en un 80 % de esta patología (Colodny 1980), la cual se diagnostica en fetos de más de 20 semanas con diámetros de pelvis mayor de 10 mm y caliectasia; esta última tiene importancia aun con pelvis de menor diámetro.

Durante el primer año de vida se diagnostican aproximadamente el 25% de las hidronefrosis (Willians-Kenawi 1976), pocos casos son diagnosticados después de la pubertad. Es curioso notar y no se sabe porqué, es más frecuente en el varón que en la hembra en una proporción de 3 a 1, también es más común del lado izquierdo aun sin ninguna causa que lo explique y como ya lo dijimos anteriormente, existe una proporción de bilateralidad de alrededor del 21 % pudiendo existir una incidencia familiar de la patología.

EVALUACIÓN DE LA HIDRONEFROSIS PRENATAL. Ya después de la semana 16, el líquido amniótico refleja la contribución de la orina fetal; variaciones en la cantidad de éste nos pueden alertar sobre la existencia de una patología que está alterando la producción del mismo líquido. Así vemos que una disminución de la cantidad de líquido amniótico por debajo de 2 000 mL (oligohidramnios), puede ser la expresión de una uropatía obstructiva grave o de una agenesia o disgenesia renal. Por el contrario, la presencia de un aumento de la cantidad de líquido amniótico (polihidramnios) ha sido asociada con hidronefrosis unilateral (Sedes Bowes).

Por tanto las alteraciones en el crecimiento del útero y los antecedentes familiares de la madre, nos deben llevar a insistir sobre los estudios ecoso- nográficos prenatales, teniendo como base que el riñón fetal se detecta a las 15 semanas y que las imágenes ecográficas son óptimas a las 20 semanas de gestación. La arquitectura renal es igual a la del neonato: pirámides ecolúcidas y nitidez de la unión córtico-medular, el sistema colector no se precisa si no existe algo de dilatación, sin embargo, Mandell y colaboradores refieren que se puede observar una dilatación transitoria y leve a finales del primer trimestre. La vejiga fetal puede detectarse aproximadamente al mismo tiempo que el riñón, siendo el volumen no mayor de 4-5 mL.

La simple dilatación del sistema colector no significa necesariamente uropatía grave. Hay que evaluar el grado de dilatación y el momento de la gestación. Así, dilataciones de pelvis renal con un diámetro antero posterior mayor de 10 mm invariablemente cursan con una patología importante post-natal; sin embargo, dilataciones de 5-8 mm en fase temprana del embarazo, pueden cursar con alteraciones importantes en el momento del nacimiento. En conclusión: una dilatación mayor de

8 mm en el feto de más de 20 semanas, máxime si existe dilatación de los cálices, puede considerarse como una hidronefrosis de importancia que generalmente es debida a obstrucción de la unión ureteropiélica; este tipo de hidronefrosis cursa con adelgazamiento del parénquima renal con textura normal y en casos severos pueden observarse grados variables de displasia renal.

Es importante establecer si la hidronefrosis es uni o bilateral y conocer el estado de los uréteres, (los cuales no se deben visualizar) y la anatomía de la vejiga para descartar otras anormalidades. Es necesario, para concluir el estudio ecográfico prenatal determinar la presencia, cantidad o ausencia de líquido amniótico o la presencia o ausencia de otras anormalidades anatómicas.

DIAGNÓSTICO POST-NATAL: Ya el hecho de que en la ecosonografía practicada a la madre en los últimos meses del embarazo, nos manifieste la existencia de una dilatación de las cavidades renales, nos mantiene alerta. En el período inmediato al parto, el uso de la ecosonografía nos viene a ser de gran ayuda teniendo en cuenta que en las primeras 48 horas de la vida extrauterina existe una oliguria fisiológica que nos puede confundir el diagnóstico, también la inmadurez de papilas y zonas medulares sonolúcidas pueden confundirlo.

Tomando en consideración lo anteriormente expuesto, el hecho de encontrar una dilatación de la pelvis renal con comunicación a los cálices y la falta de visualización del uréter proximal, nos puede llevar al diagnóstico de una posible hidronefrosis debido a obstrucción de la unión ureteropiélica; este diagnóstico es casi imposible hacerlo usando la ecosonografía sola, teniendo que recurrir a otros métodos auxiliares como lo veremos más adelante (Figuras 1.1, 1.2, 1.3).

Desviación del rafe medio

Se produce como consecuencia de que las túnicas que deben migrar hacia la línea media lo hacen excéntricamente al llegar al meato uretral hipos- pádico, donde se dividen en dos ramas hasta llegar al prepucio con ausencia de la parte ventral. Interposición peno escrotal

Merece especial atención la más severa de las hipospadias, la interposición peno-escrotal o hipospadias pseudovaginal, verdadero estado intersexual, sobre todo cuando se acompaña de criptorquidia bilateral y meato extremadamente proximal. Este tipo de malformación puede verse en diferentes entidades patológicas:

1. Síndrome adreno-genital.

2. Disgenesia gonadal mixta.

3. Pseudohermafroditismo masculino incompleto (tipo I), síndrome de Reifenstein.

4. Pseudohermafroditismo masculino (tipo II) o hipospadias perineo-escrotal pseudovaginal, ocasionada por una deficiencia en la hormona 5- alfa-reductasa.

Troconis ha encontrado este tipo de malformación en 5 varones XX.

Los varones con este tipo de malformación presentan genitales mal masculinizados, bolsas escrotales rudimentarias, vacías; presentan lo que parece ser un clítoris hipertrófico, que es un pene con un muy marcado incurvamiento que lo lleva a incluirse en las bolsas escrotales, y un orificio que semeja un introito vaginal. Ocasionalmente existe un verdadero seno urogenital. Estos casos son motivo de confusión en identificación sexual, lo que obliga a dar un diagnostico muy precoz (emergencia de retén).

Malformaciones asociadas

Se estiman en 10 %. En nuestra experiencia en 73 casos estudiados en 1985 encontramos 12 %, la más frecuente fue la criptorquidia y 4 casos (5,5 %) tenían reflujo vesicoureteral. Shaffir al estudiar 395 casos encontró 37 reflujos (17 %), todos de bajo grado.

La malformación asociada va de acuerdo con la severidad de la hipospadias. En las proximales el alargamiento del utrículo es citado por Devine en 57 % de los casos de hipospadias perineales y en 10 % de las peno-escrotales. Ikoma, de 272 casos tratados quirúrgicamente, encuentra en 109 (40 %) malformación asociada, 9,2 % corresponde a testículos no descendidos, 11,8 % a alargamiento del utrículo y 4 % a malformación del tracto superior.

ESTUDIO DEL NIÑO HIPOSPÁDICO

Si la malformación asociada es más frecuente mientras más proximal es la hipospadias, tenemos que pensar que todos los niños que tienen meato mediopeneano hacia porción proximal deben ser estudiados; mientras que aquellos con malformación distal, solamente cuando haya síntomas agregados como infección urinaria, frecuencia miccional, etc.

El estudio comprende ecosonograma abdominal, uretrocistografía miccional, y ocasionalmente urografía por eliminación. En las muy proximales, cromatina bucal y estudio genético. En las complicadas, tipo interposición penoescrotal, uretrocistos- copia para investigar presencia o no de veru- montanun. Se debe estudiar seno urogenital acompañado de ginecólogo pediatra, y pueden ser necesarios estudios endocrinológicos adicionales cuando no hay testículos palpables.

TRATAMIENTO

La solución quirúrgica de la hipospadias es un reto al cirujano o urólogo infantil, se necesita de un entrenamiento especial y tener conocimiento de las diferentes técnicas existentes, pues en ocasiones hay que recurrir a combinación de dos o más.

Edad para la cirugía

La hipospadias, como cualquier otra malformación de genitales externos, debe ser corregida antes de que el niño entre a su entorno social, tratando de evitar consecuencias psicosociales que puedan desencadenarse. En nuestra opinión, más importante que la edad es el desarrollo peneano; lactantes menores con buen desarrollo peneano serán mejores candidatos a la intervención que lactantes mayores con pobre desarrollo del pene. No hay duda que en penes bien desarrollados las posibilidades de éxito son mucho mayores. En los niños con pene poco desarrollado se recomienda la utilización de testosterona en crema o vía parentereal. Hemos utilizado la administración de 25 mg de enantato de testosterona intramuscular en 43 niños obteniendo un aumento de tamaño y grosor en 35 de ellos; en dos casos se repitió la dosis a los tres meses, en un solo caso hubo complicación al administrarle la madre una dosis excesiva (250 mg), lo que provocó exagerado crecimiento peneano y aparición de vello pubiano en un niño de 16 meses. La testosterona en crema al 10 % puede ser utilizada con aplicación local. Koff y Jayanti utilizan HCG a la dosis de 250 U dos veces a la semana en niños menores de un año y 500 U en niños de uno a 5 años por dos semanas, iniciando el tratamiento de 6 a 8 semanas antes de la intervención. En sus casos la cuerda disminuyó, la longitud peneana creció en todos los casos y el meato se desplazo distalmente en un promedio de

11, 4 mm, lo que facilitó la intervención posterior.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de la hipospadias tiene tres objetivos fundamentales: 1) corregir el defecto peneano, 2) lograr una micción normal y 3) lograr un efecto cosmetológico adecuado. Para lograrlo, independientemente de la técnica utilizada se requiere de edad apropiada, de una buena calidad de los tejidos que se van a utilizar, de un material quirúrgico adecuado (preferentemente intervenir con lentes de magnificación), de un buen drenaje postoperatorio, de una cura apropiada y evitar la infección.

Calidad de tejidos. Debe instruirse a la madre sobre el aseo del pene, especialmente del prepucio para evitar la acumulación de esmegma y las adherencias balano-prepuciales, que si existen deben ser liberadas con suficiente anticipación a la intervención.

Material quirúrgico. Debe ser muy fino para evitar reacciones a cuerpo extraño, preferentemente 6-0. El mejor material es el crómico. Nuestra experiencia con sutura arterial (Polidioxanone, PDS) es excelente.

Magnificación. La utilización de lupa en el acto quirúrgico aumenta considerablemente las posibilidades de éxito.

Drenaje postoperatorio. En hipospadias distales no es estrictamente necesario, pero sí en las proximales. La uretrostomía utilizada en años anteriores está hoy descartada, la derivación más frecuentemente utilizada es la cistostomía. El tiempo de permanencia es variable, llegando hasta 10 ó 12 días en el caso de hipospadias perineales e interposición peno-escrotal.

El catéter uretral o “tutor” debe ser de material inerte generalmente siliconado; no es aconsejable material de látex o goma (tipo Foley) porque frecuentemente provocan reacción local. El tutor debe colocarse de tal manera que el extremo proximal esté a nivel del cuello vesical, pues aleja los espasmos vesicales, y de haber intento miccional, se hace a través del tutor; el extremo distal debe ser fijado al glande; su permanencia es variable para cada intervención y tipo de hipospadias.

Cura post-operatoria. Debe efectuarse colocando el pene en posición perpendicular al ángulo pubopeneano y no ser demasiado compresiva salvo en los casos de grandes disecciones (interposición peno-escrotal) y no debe ser movilizada antes de 5 o

6 días para evitar la movilización del pene. Debe evitarse la formación de “costras” en el meato. Personalmente, para evitar el edema utilizamos dexametazona, hasta 4 mg intramuscular; una dosis se aplica terminando el acto quirúrgico y otra 12 horas más tarde, excepcionalmente la prolongamos a 48 horas.

Control del dolor. Sugerimos anestesia caudal, que mitiga el dolor por lo menos durante 48 horas y sólo la utilizamos en actos quirúrgicos muy cruentos.

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS

Las existentes son tan numerosas, y tan variadas son sus modificaciones, que es imposible describirlas en su totalidad. Haremos mención sólo de las más utilizadas teniendo siempre en cuenta que cada cirujano prefiere la que le ha dado los mejores resultados. No existe una indicación estricta para la utilización de alguna técnica en especial. El cirujano que trabaja con hipospadias debe tener conocimientos de cirugía plástica y de las diferentes técnicas, pues en ocasiones hay que utilizar mezcla de varias.

Tres principios fundamentales deben considerarse para la corrección quirúrgica de la hipospadias: 1) corrección de la curvatura, 2) construcción de la neouretra y 3) corrección cosmetológica del pene. En las hipospadias muy distales, cuando no hay cuerda, la técnica se reduce a llevar el meato a la punta del glande y a la corrección cosmética del mismo.

Corrección de la curvatura. Tres factores intervienen en la corrección de la cuerda: a) anormal distribución de la piel del pene, b) delgadez del plato uretral debajo de la superficie ventral de los cuerpos cavernosos, y c) atresia del cuerpo esponjoso.

Se debe realizar un completo desglobin del pene, partiendo desde una incisión pericoronal (tipo circuncisión) hasta por detrás del meato, resección completa de tejidos fibrosos displásicos conservando el plato uretral. Es necesario realizar erecciones artificiales durante la intervención por la técnica preconizada por Gittes, con la inyección de suero fisiológico en cuerpos cavernosos a los cuales se le ha colocado un torniquete en su base; también puede inyectarse en el glande (Figura 2.11). Porovic utiliza la inyección de prostaglandina (PGE1) a la dosis de

0, 5 a 1 |ag en niños de uno a 5 años y de 1 a 2,5 |ag en niños de 5 a 12 años. Nuestra experiencia en 28 casos es de mantenimiento de la erección con una media de 50 minutos y en 3 casos hubo necesidad de una doble inyección. La administración de PGE1 permite la realización de la intervención con pene erecto y el sangramiento es ligeramente mayor que con la técnica habitual. En los casos donde el enderezamiento no pueda logarse completamente se debe recurrir a la plicatura de Nesbitt.

Devine y Horton introducen el colgajo libre de mucosa prepucial y la modificación de la técnica de Mustarde utilizando piel peneana en hipospadias distales.

Duckett utiliza los colgajos pediculados y, posteriormente, apoyándose en los conceptos de Ramsley sobre la conservación del plato uretral en epispadias, utiliza el mismo principio para la fabricación de neouretra en hipospadias. Koyanagi publica su técnica para hipospadias muy proximales basándose en la fabricación de la neouretra en dos flaps que van del meato hasta prepucio. En 1955 Marshall y Spelmann publican los resultados en 26 neouretras fabricadas con colgajo vesical, posteriormente Mollard publica sus resultados. Nuestra experiencia muestra que de 9 casos en hipospadias, en las cuales en 2 habían fracasado técnicas anteriores, obtuvimos buenos resultados en 2 (23 %), con 44% de complicaciones mayores (pérdida del colgajo en cuatro, estenosis con fístula y fístula en uno).

El principal problema de esta técnica es el alto índice de morbilidad y malos resultados, lo que la hace no ser utilizada frecuentemente y que se recurra a ella cuando no se puede utilizar otro tipo de tejido.

En 1986 Duckett utiliza mucosa bucal en cura de epispadias y en 1955 publica sus resultados en el tratamiento de la hipospadias con mucosa bucal. En 18 casos, 12 se trataban de hipospadias complejas, en 5 casos hubo como complicación estenosis del meato, una fístula uretrocutánea y una estenosis en parte media de la uretra.

En hipospadias muy severas como es la interposición penoescrotal, Glenn propone su técnica con movilización completa del pene y escrotoplastia; con esta técnica en nuestras manos los resultados son mediocres. Koyanagi publica sus resultados con corrección en un solo tiempo en 22 casos; esta técnica la hemos utilizado en 28 casos con resultados altamente satisfactorios, tuvimos como complicación cuatro fístulas, un divertículo y dehiscencia parcial de la porción distal en 3 casos, en uno se perdió totalmente el colgajo por infección, 19 casos con resultado cosmético satisfactorio; posteriormente Koyanagi sugiere la intervención para hipospadias peneanas y penoescrotales.

Meato y glanuloplastia. Finalizada la uretro- plastia se procede a practicar la plastia del meato y la reconstrucción del glande, incisión en V en el glande, labrado de dos lo suficientemente amplias para no comprimir la neouretra; para reconstrucción del glande se sugieren puntos de “colchonero”.

El cubrimiento del pene se realiza con piel sobrante recurriendo frecuentemente a los colgajos de Byars.

HIPOSPADIAS DISTALES

Meatoglanuloplastia (Magpi)

Eminentemente cosmetológica, su indicación formal es en hipospadias glandares, las cuales por lo regular no tienen problemas miccionales, únicamente la malformación del glande el cual es aplanado. No debe existir cuerda. La intervención consiste en un avanzamiento del meato y una plastia del glande, no requiere derivación ni tutor uretral.

1. Incisión longitudinal en la cara dorsal del meato lo suficientemente profunda para llegar a cuerpo esponjoso, y sutura en sentido transversal siguiendo principios Heineke-Mikuliez.

2. Incisión coronal tipo circuncisión disecando la porción sobre la uretra y cuidando de no lesionarla.

3. Con una erina o suturas muy finas retraer el borde ventral submeatal hasta la punta del glande y suturar sus bordes.

4. Sutura de los bordes prepuciales a glande como se efectúa rutinariamente en circuncisión.

En 1984 Arap presenta modificación de la técnica, su indicación es cuando el meato es ligeramente más proximal y en el cual el MAGPI original produciría incurvamiento del glande.

Snodgrass sugiere para hipospadias distales la incisión dorsal del plato uretral para lograr menor tensión en las suturas, mayor amplitud del tubo uretral y dar forma vertical al meato, lo que hace que el chorro de orina salga más derecho.

La complicación o el fracaso del MAGPI se estima en 9 % y puede presentarse como regresión meatal, fístula o estenosis del meato. Como regresión ha sido reportada de 3 a 6 %, las causas del fracaso son generalmente debido a una mala indicación quirúrgica, meato más proximal de lo estimado o a la presencia de una cuerda que pasó desapercibida. Issa: en 142 casos 8 desarrollaron regresión meatal, 5 atribuidos a falla en la técnica y 3 por tener meato sub-coronal. Osen, en 67 casos, 91 % tuvieron excelentes resultados cosméticos y funcionales y

9 % malos resultados, una estenosis de meato, cuatro regresión del meato y un caso con “cuerda residual”.

En las hipospadias subcoronales, donde no hay cuerda, “el incurvamiento” especialmente del glande es debido a la implantación del prepucio que actúa como “freno” del mismo. Para Kelalis una malformación asociada de los cuerpos esponjosos provoca bifurcación prematura a nivel del meato, “el efecto retráctil de la piel de esta región es la causa principal de la incurvación en las hipospadias retro-balano- prepuciales y en las hipospadias distales.”

Técnica de Mathieu

La describe en el año de 1932 y se basa en realizar uretroplastia con un colgajo peneano invertido.

1. Se practican dos incisiones laterales que llegan en su porción distal hasta la punta del glande y en su porción proximal 2 cm por detrás del meato uretral (Figura 2.12). Este colgajo debe ser lo suficiente-mente ancho para que la neouretra tenga diámetro adecuado.

2. Disección del colgajo retromeatal conservando una buena vascularización (Figuras 2.13 y 2.14).

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Capítulo 3

VALVAS DE URETRA POSTERIOR

Dr. Orangel Troconis Rodríguez, Dr. Juan Carlos Troconis S.

TESTÍCULOS RETRÁCTILES

Son testículos que están normalmente descendidos, pero debido a una hiperactividad del reflejo cremasteriano, se mueven libremente entre el escroto y la región inguinal, con frecuencia se consiguen especialmente en la bolsa inguinal superficial (bolsa de Denis Brown), en el tejido subcutáneo lateral al anillo inguinal externo, por debajo de la fascia de Scarpa. Generalmente los testículos retráctiles son bilaterales. Los niños con edad por debajo de los 3 meses, no poseen un reflejo cremasteriano adecuado y la retracción testicular no existe, por tanto es importante hacer constar esta información en el examen neonatal, buscar la historia o a través de la madre. Normalmente, cuando el niño alcanza la pubertad, debido a la pérdida del reflejo cremasteriano y el crecimiento testicular, éste desciende espontáneamente al escroto a su posición normal; una vez aquí, el testículo tendrá un tamaño y funcionamiento normales.

TESTÍCULOS ECTÓPICOS

Estos son testículos que descienden normalmente a través del anillo inguinal externo, pero son desviados a posiciones aberrantes. Estos testículos no tienen el riesgo de malignidad como en las criptorquidias. Las posiciones ectópicas más frecuentemente encontradas son: subcutánea, en la cara interna del muslo, periné, base del pene y en el hemiescroto contralateral. Estos testículos deben ser llevados quirúrgicamente a su posición normal antes de los 2 años de edad.

EXAMEN FÍSICO

El examen físico es de suma importancia para determinar la localización de los testículos y poder distinguir el testículo no descendido, de los ectó- picos, retráctiles, no palpables o atrofias testiculares.

Hay que examinar los niños en un ambiente cálido, con manos tibias para obtener buen relajamiento, revisar bien las áreas inguinales, perineales, cara interna del muslo, niños acostados en posición de Taylor, o sea, acostado y con las piernas unidas por los talones. Si son más grandes, examinarlos colocando al niño en posición de “cuclillas” agachado, que ésta permite en ocasiones palpar los testículos en el escroto (retráctiles). En ocasiones puede usarse aceite o algún tipo de lubricante sobre la piel, que permita un mejor deslizamiento de los dedos, apreciándose mejor las gónadas palpables.

Evidenciar el desarrollo del escroto o hemi- escroto, si está hipoplásico o con pocas arrugas que indican falta de desarrollo y sugiere que el testículo no ha estado en él.

Revisar el pene, buscando hipospadias y desarrollo, ya que hipospadias acompañadas de criptorquidia evidencian en el niño un alto chance de tener un problema de intersexo.

El 9G % de los testículos criptorquídicos se acompañan de hernias inguinales y debemos buscarlas⁶⁷. Normalmente los testis retráctiles descienden espontáneamente en la pubertad, pero algunos permanecen crónicamente retráctiles y, en estos casos, un tratamiento corto de gonadotrofina coriónica humana (HCG) puede ser terapéutico.

Algunos testículos los podemos bajar al escroto con maniobras, pero al soltarlos vuelven a la posición preescrotal. Estos son llamados “deslizantes” y generalmente requieren monitoreo cercano y eventualmente tratamiento.

En ocasiones no se palpan el o los testículos (20 %) y asumimos que son intracanaliculares, intrabdominales o ausentes. Los impalpables generalmente no descienden normalmente y son más inmaduros.

TÉCNICAS ADICIONALES DE DIAGNÓSTICO

Localizar un testículo no palpable muchas veces es un problema difícil. Podemos usar ultrasonido que es un buen método de imágenes para localizar los testículos, es inocuo, económico, no invasivo, pero la calidad del estudio depende del operador^8-11. Tomografía computada y resonancia magnética se han utilizado, pero son difíciles de aplicar a un niño, y los testis pequeños no los detecta. La más confiable es la venografía espermática, pero ésta es invasiva, requiere anestesia y hay morbilidad asociada, por tanto no es útil (se busca el plexo pampiriforme).

En los últimos años la laparoscopia ha sido muy útil para localizar los testículos y para diferenciarlos de los testículos “evanescentes” (vanishing) que no requieren tratamiento¹². Actualmente este procedimiento diagnóstico puede usarse como terapéutico al momento, como explicaremos más adelante.

ESTIMULACIÓN HORMONAL DIAGNÓSTICA

Para distinguir una agenesia testicular (anorquia) de una criptorquidia bilateral en los casos de testículos impalpables bilateralmente, podemos realizar con confianza el test de estimulación hormonal. Esto consiste en administrar un curso corto de HCG, 2000 UI IM diarias por 3 ó 4 días¹³. El test está basado en el efecto de estimulación de las gonadotrofinas sobre el testículo para producir testosterona. En la anorquia no subirá la testosterona luego de la estimulación, lo cual sí sucederá cuando exista criptorquidia.

CRIPTORQUIDIA: SUS CONSECUENCIAS

Además del problema estético, las consecuencias más importantes de la criptorquidia son la infertilidad asociada y el riesgo aumentado de desarrollar una malignidad testicular.

INFERTILIDAD

Cuando operamos con éxito un testículo criptorquídico, podemos observar los resultados anatómicos tempranamente, pero no así los resultados funcionales, donde hay que esperar muchos años y la recaudación de la información resulta muy dificultosa; pero a través de los años se ha obtenido excelente información, sobre todo realizando estudios histológicos de dichos testículos.

Desde 1929 el trabajo de la Dra. Cooper nos describe detalladamente la histología de los testículos criptorquídicos¹⁴. Ella notó anormalidades en dichas gónadas que dependían del tiempo y lugar de localización: entre más tiempo fuera del escroto y más alta su localización, los cambios eran más graves. Estos cambios ocurren en el primer año de vida; en los primeros 6 meses la histología, en especial las células germinales, son iguales a los testículos normalmente descendidos.

Los cambios consisten en: túbulos seminíferos más pequeños, menor número de espermatogonios y aumento del tejido peritubular¹⁴. Para el segundo año de vida el 40 % de los testículos no descendidos tienen un número significantemente menor de células germinales, así como destrucción de túbulos semi- níferos³⁵. Estas anormalidades son severas en los casos de criptorquidia bilateral, intermedia en los casos de criptorquidia unilateral, y mínima en el contralateral descendido en los casos de criptorquidia unilateral.

Hoy día una luz emerge para poder relacionar por histología el índice de fertilidad y predecir su futuro en los casos criptorquídeos, a través de la misma se estudia el número, el desarrollo y las anormalidades por medio de biopsias en los testículos.

Se estudia el número de células germinales descrito por Hadzisolimoure¹⁷, se determina el número de éstas, por sección de un túbulo germinífero GC/T. Normalmente al nacer existen 4 GC/T, luego con la maduración desciende progresivamente hasta niveles de 1,5 GC/T, durante el segundo año de vida, aumenta lentamente a 2,5 GC/T; al cuarto año y a 3 GC/T en el quinto año de vida; vuelve a aumentar a los 9 años, donde se relaciona con el comienzo de la pubertad.

El testículo criptorquídico falla en lograr un desarrollo normal, especialmente de sus células germinales. Lo primero en documentarse es el reducido número de cédulas de Leydig en las últimas semanas de vida intrauterina. La transformación de células germinales fetales (gonocitos) en células adultas (espermatogonios oscuras, adultas) está retardada y defectuosa, quizás nunca se logre el número normal de estos; por tanto la espermatogénesis es incompleta. No se desarrollan bien las células de Leydig. En el criptorquídico las células germinales son normales: 4GC/T en los primeros meses de vida, luego cae precipitadamente hasta llegar a 0,5 GC/T al primer año de vida y no aumenta en los 5 años de vida como en los niños normales; a la pubertad el aumento es muy pobre o no ocurre, y hoy día se trata de hacer predicciones y se afirma que los números por debajo de 0,2 ó 0,1 GC/T en testis prepuberales criptorquídicos tendrán pobres espermatogramas y fertilidad reducida cuando adultos.

En promedio, el número de espermatogonios por túbulo (GC/T) en casos unilaterales, es de 0,38; en casos bilaterales baja a 0,25. En los testis normales es de 1-1,5 espermatogonios por túbulo.

Hablando de fertilidad, hay nuevos conceptos que se contemplan: uno es paternidad, ya que muchos hombres con espermatogramas bajos subfértiles han logrado concebir y lo contrario, muchos hombres con cuentas normales no han logrado embarazo; por tanto, con el espermatograma solo no podemos predecir paternidad.

Fertilidad en criptorquidismo bilateral: La

mitad de los hombres con criptorquidia bilateral son infértiles, entre un 44 % y un 62 %^18-20. Hay un riesgo de infertilidad mayor de 6 veces que en la población normal.

Fertilidad en criptorquidismo unilateral: Aquí la información es de menor consistencia. Atkinson reporta en un estudio de Gales e Inglaterra⁵, un éxito en lograr un hijo en un 76 %, comparado con un 74 % de la población, por lo que concluye en que los hombres con criptorquidia unilateral tienen fertilidad normal. Gilhooly²¹ reporta un 80 % de fertilidad.

Subfertilidad y criptorquidia: Subfertilidad se define como un aumento en el tiempo de concepción, o sea, el tiempo de espera para la concepción de una población, se estima con las probabilidades mensuales de la concepción.

Se hizo un estudio²² donde se consiguió que los pacientes con criptorquidia bilateral tenían un tiempo significativamente largo, comparado con las unilaterales y el grupo control: 33,9, 11,1 y S,S meses, respectivamente, pero no fue significativo el tiempo entre las unilaterales y el grupo control. En conclusión, la paternidad está comprometida en los casos de criptorquidia bilateral, no así en los casos unilaterales.

Aunque de ser esto cierto, actualmente hay data²⁰ que sugiere que los pacientes con mal descenso testicular unilateral, aún en un grado bajo, pueden tener anormal su fertilidad.

El testículo criptorquídico nunca alcanza su potencial de fertilidad completo, debido a una disfunción endocrinológica central, una forma frustrada de hipogonadismo hipogonadotrófico donde el testículo criptorquídico no experimenta el “empuje” gonodotrópico de la infancia.

Jo y Baker han demostrado que los testículos criptorquídicos no revelan el “brote” de testosterona normal que aparece en la época recién nacida de los testículos normalmente descendidos. También en los criptorquídicos está defectuosa la respuesta de LH y FSH a la LHRH^3G.

CÁNCER TESTICULAR

El potencial de desarrollar una malignidad gonadal en el testículo no descendido es evidente. Aproximadamente el 10 % de los tumores testiculares germinativos se originan de gónadas criptorquídicas. El riesgo a desarrollar un tumor testicular maligno es de 20 a 40 veces mayor en pacientes con criptorquidia, comparados con la población general¹³. También la localización de la gónada está relacionada con el potencial de malignidad, siendo el testículo intrabdominal el que tiene mayor chance de transformación maligna como 4 a ó veces más que las otras localizaciones. También existe un riesgo del 20 % de desarrollar un cáncer testicular en la gónada contralateral normalmente descendida, en los casos de criptorquidia unilateral^1S. El 60 % de los tumores vistos en los testículos criptorquídicos son seminomas ^2S.

Los cánceres testiculares usualmente se desarrollan en la 3® y 4® década de la vida, y este riesgo no es mitigado por una orquiopexia bien lograda; sin embargo, la localización escrotal permite un mejor examen de la gónada. Es importante examinar periódicamente a los niños postoperados de criptorquidia (orquiopexia) y enseñarles tan pronto puedan, realizar adecuadamente su propio examen físico y controles periódicos durante toda su adultez.

Tratamiento

El objetivo del mismo es conseguir la localización propia del testículo en el escroto, para mejorar su potencial fértil y permitir una vigilancia más fácil y adecuada. Este manejo puede ser médico, que consiste en terapia hormonal o quirúrgica. Lograr la posición intraescrotal adecuada debe ser lograda antes de que el paciente cumpla los 2 años de edad.

Tratamiento hormonal

Como fue descrito anteriormente, evidentemente existe una endocrinopatía en los pacientes con criptorquidia, lo que ha llevado desde hace más de 25 años el intentar lograr la orquiopexia y mejorar la fertilidad con tratamiento hormonal.

Este tratamiento consiste en administrar HCG para estimular la producción de testosterona por parte de las células de Leydig, o el tratamiento exógeno de LH-RH que ayuda a aumentar los niveles de LH basales. El uso de HCG administrada parenteralmente ha logrado un éxito de descenso apropiado entre un 15 % y un 45 % de los pacientes²².

Las dosis que se han utilizado son variadas en cantidad, desde 1 500 UI hasta 10 000 unidades, variando también el tiempo. En 1982 el estudio Job’s determinó la dosis óptima de 10 000 UI total de HCG, ya que con dosis cercanas a las 15 000 UI se ven efectos medicamentosos como son crecimiento peneano, vello púbico y puede ocurrir cierre epificiario³⁰. El uso de LH-RH que comenzó en Europa en el año 1974 se ha extendido bien y reportan un éxito de un 20 % a 30 %, aproximadamente. Se usa por vía intranasal y más recientemente, el análogo LHRH (buserelín). Los autores Bica y Hadzi- somilovic realizaron un estudio controlado doble ciego, randomizado, con uso de placebo, donde demostraron que los niños criptorquídicos tratados con buserelin lograron una mayor respuesta en el descenso testicular, un mayor número de células germinales por túbulo seminífero y mejor índice de maduración de sus células germinales, comparados con los tratados con placebo de control, y en un trabajo presentado en el Congreso de Andrología, en 1995, en un grupo de niños tratados con buserelín, luego de la cirugía por criptorquidismo, demostró que en estos, en la edad adulta, el análisis del semen se caracterizaba por un mayor número de espermatozoides, mayor número de formas normales y de motilidad, comparada con el control de niños no tratados, pero en pacientes no quirúrgicos el buserelín fue pobre en lograr el descenso testicular³¹’³²’^3ó’³⁷. También es determinante en el éxito del descenso, la localización de la gónada entre más bajo esté el testículo habrá mejor respuesta terapéutica. Se atribuye la gran variedad de respuesta a que muchos de los testículos que descienden son en verdad testículos retráctiles. Debido a su pobre respuesta en nuestro país, no es el tratamiento de elección, y el tratamiento quirúrgico es preferido por los urólogos y los cirujanos pediátricos.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía está indicada para: 1. Corregir la hernia inguinal asociada; 2. mejorar el potencial fértil; 3. colocar el testículo en una posición fácilmente palpable; 4. lograr beneficios cosméticos y psicológicos. La cirugía debe realizarse entre los

10 y 24 meses de edad. Como hemos dicho, el 95 % de los pacientes a quienes se les realiza la orquiopexia por criptorquidia unilateral, serán fértiles en comparación con sólo un 30 % a 50 % de fertilidad en aquellos a quienes no se les corrigió.

Orquiopexia. Aspectos técnicos

Lo importante a corregir es que la orquiopexia permita la conservación del testículo y las estructuras del cordón inguinal; la colocación del testículo en una forma libre de tensión, en la posición más pendiente del escroto. Los puntos técnicos incluyen:

a. Movilización adecuada de las estructuras del cordón hasta el nivel más alto posible, en ocasiones más allá del anillo inguinal interno.

b. Separación del cordón del conducto o proceso peritoneo-vaginal, en este paso en ocasiones ayuda mucho la disección con solución salina o acuosa; el proceso se diseca y se liga a nivel del anillo inguinal interno.

c. Se libera el cordón de las adherencias con el cremaster y fasciales para lograr mayor longitud del cordón, cuidando adecuadamente de no dañar los vasos testiculares ni el vaso deferente. Ocasionalmente bañamos el cordón con sustancias vasodilatadoras como la papaverina, para visualizar bien las arterias. En ocasiones se pasa el cordón por debajo de los vasos epigástricos para lograr 1-2 cm más de longitud al rectificar el mismo.

La duplicación de la pelvis renal y del uréter son las anomalías más comunes del tracto urinario superior, descubiertas de manera incidental asociado con síntomas generales o urinarios. La verdadera incidencia de duplicación varía desde un 0,8 % en series de autopsia² hasta un 40 % en las revisiones de urografías³. En caso de duplicación bilateral, el grado de duplicación no necesariamente es el mismo en ambos lados. Hay una tendencia familiar con mayor frecuencia en las niñas.

La duplicación está asociada con una alta incidencia de otras anomalías del tracto urinario, debido a la inducción anormal del blastema metanéfrico por alteraciones de la yema ureteral. Son comunes hallazgos, la hipoplasia renal y la displasia⁴.

La duplicación puede ser completa o incompleta. La duplicación incompleta es un común hallazgo en la cual cada segmento renal drena de manera individual, separado por pelvis o uréter, uniéndose estos en punto variable entre la unión pielo-ureteral y la unión urétero-vesical (Figura 6.1).

Aproximadamente 25 % de los sistemas incompletos se unirán en el tercio distal del uréter; 50 % en el tercio medio y 25 % en el tercio superior.

Desde el punto de vista embriológico, la base presumible de esta anomalía es una bifurcación de la yema ureteral, por encima de la unión del conducto mesonéfrico.

La duplicación “invertida” (caudal), es aquella en la cual el uréter proximal es único y el uréter distal es duplicado.

La duplicación puede existir en asociación entre la obstrucción del polo superior (debido a ureterocele o uréter ectópico), con o sin reflujo del polo inferior.

REFLUJO Y SISTEMA BÍFIDO

El reflujo vésico ureteral puede ocurrir en un sistema bífido, trayendo como consecuencia lesiones cicatriciales de ambos segmentos renales, por pielonefritis frecuente. Si la unión de los dos uréteres es proximal, esto es, por encima de los vasos ilíacos se puede realizar un reimplante estándar del segmento distal común y esto eliminará el problema. Con uniones bajas, sin embargo, la localización exacta y precisa de la unión es crucial para la corrección exitosa. Si el segmento ureteral distal común es reimplantado con técnica antirreflujo dentro de la vejiga, el riesgo de obstrucción de ambos uréteres es importante. Para la unión ureteral baja el segmento distal común debería ser resecado y reimplantado en su misma “envoltura” convirtiendo el sistema en una duplicación ureteral completa y así previniendo la obstrucción y reflujo urétero-ureteral.

Si en el control posoperatorio persiste el reflujo o la obstrucción, entonces una pielopielostomía o urétero-ureterostomía ipsilateral sería la conducta más recomendada.

REFLUJO URÉTERO-URETERAL

Ante un sistema duplicado la actividad peristáltica y el flujo de orina pueden condicionar al reflujo hacia uno de los segmentos ureterales más bien que un flujo de orina hacia el segmento común ureteral. Aunque la hidronefrosis masiva ocurre raramente es frecuente el estasis, o una moderada dilatación en ambos segmentos ureterales. Clínicamente se manifiesta por dolor abdominal o lumbar en especial en niños mayores o en crecimiento.

El ecosonograma abdominal orientará, sin embargo, la confirmación de la peristalsis retrógrada se establece durante la realización de la urografía de eliminación, utilizando intensificador de imágenes.

Si la unión de ambos uréteres es en su llegada a la vejiga común; hay que convertir este sistema incompleto, en un sistema completo de duplicación para su reimplante⁵. Cuando la unión es más proximal en localización, la pieloplastia con excisión de todo el uréter redundante distal tenderá a desaparecer.

Es fundamental la disección cuidadosa del uréter restante a fin de no lesionarlo y de no comprometer el suministro sanguíneo.

En pocas ocasiones la polectomía está indicada ya que la función renal de ambos segmentos es satifactoria.

URÉTER BÍFIDO-CAUDAL

De las formas de duplicación ureteral incompleta, la bifurcación caudal es la más rara. En ella, el uréter es único proximalmente y luego se bifurca en dos uréteres entrando uno o ambos hacia la vejiga separadamente, o uno terminando de manera ectópica. Desde el punto de vista embriológico, esto puede ser causado por dos yemas ureterales separadas alrededor del conducto mesonéfrico antes de fusionarse y de alcanzar el blastema metanéfrico.

DUPLICACIÓN URETERAL CIEGA

Estos segmentos ureterales pueden ser pequeños y estar asociados o no, al reflujo. La mayoría de los dos orificios están localizados dentro de la vejiga y en algunas circunstancias el uréter ciego puede ser ectópico, presumiblemente como resultado de una yema ureteral que se origina más proximal al conducto mesonéfrico.

En los estudios radiológicos pueden confundirse con un divertículo paraureteral. En situaciones en las que no se asocia a infección urinaria o reflujo, las conductas quirúrgicas, pueden esperar.

En aquellos pacientes con segmentos largos, infección o reflujo requerirán corrección quirúrgica⁶, con reimplante del uréter accesorio. Es importante resaltar que en la cirugía en sistemas dobles, es fundamental no desvacularizar la unidad ureteral que queda; incluso en ciertas circunstancias se abre el uréter a extirpar en sentido longitudinal dejando adherido éste al uréter que queda, con la finalidad de no comprometer el aporte sanguíneo.

SISTEMA DUPLICADO OBSTRUCCIÓN UNIÓN URÉTERO PIÉLICA

Las obstrucciones de la unión pieloureteral en sistemas duplicados suelen afectar al polo inferior^7-

^10.Una teoría sobre la etiología de la obstrucción de la unión urétero-piélica y de los sistemas del polo inferior sugiere que el reflujo urétero-piélico, causa plegamiento e inflamación alrededor de la unión; lo que origina una obstrucción que persiste incluso después que el reflujo es corregido o desaparezca¹¹. Es característico que el uréter del polo superior tenga un solo infundíbulo sin una pelvis verdadera, y el polo inferior, esté constituido por dos o más cálices mayores y una verdadera pelvis.

Los pacientes pueden manifestar síntomas de dolor en el flanco, tumoración abdominal o infección urinaria. Más aún, en el período prenatal se puede detectar este hallazgo. Una vez establecida la hidronefrosis se realiza la cistografía miccional a los efectos de descartar la presencia de reflujo vesico- renal. La urografía de eliminación es orientadora y útil para conocer la anatomía.

La función de las porciones renales afectadas serán evaluadas utilizando la gammagrafía renal diurética. Entre los radiofármacos principales están el Mercaptoacetiltriglicina marcado con Tc99m (Tc99m MAG.3) el cual se une a las proteínas plasmáticas en el 90 % y es excretado por secreción tubular. Es un agente excelente para medir el flujo plasmático renal; además de proporcionar unas buenas imágenes. El MAG.3 es el agente de elección para la gammagrafía renal diurética^12,13.

El ácido dietilenotriaminapentacético marcado con Tc99m (Tc99m DTPA), se une poco a las proteínas y se excreta a través de la filtración glomerular, no se secreta ni reabsorbe en los túbulos. Es eliminado con rapidez a través de la pelvis y el uréter.

El ácido dimercaptosuccínico (DMSA), permanece unido a los túbulos renales proximales durante

12 a 24 horas. Las imágenes se obtienen entre las 2 horas y 6 horas de haberse administrado, lo cual permite obtener unas buenas imágenes de la corteza renal y un cálculo bastante exacto de la función diferencial. En lactantes y prematuros los estudios no son óptimos debido a inmadurez renal al igual puede suceder con cualquier tipo de nefropatía. En tal sentido, se recomienda realizar el estudio después del segundo mes de vida.

Cuando utilizamos la gammagrafía renal y el aclaramiento con diurético hay que tener presente que el tiempo medio es influido por el tamaño de la pelvis renal, la diuresis y de hecho, por el grado de obstrucción. En tal sentido, los estudios realizados para establecer el grado de función renal, el diámetro ecográfico de la pelvis renal, deberán ser interpretados en su conjunto a los fines de elegir el enfoque y momento más adecuado para intervenir.

La cistoscopia con ureteropielografía son de mucha utilidad a los efectos de considerar la longitud de la estenosis y otras patologías o alteraciones asociadas y así planear la cirugía correctora.

El tratamiento quirúrgico de la obstrucción pielo- ureteral dependerá de la variante anatómica de cada paciente, el grado de función renal, la presencia de infección y la edad del paciente (Figura 6.2).

En la duplicación completa, la conducta quirúrgica puede ser una pieloplastia desmembrada del polo inferior. (Figura 6.2a). Si la longitud del uréter del polo inferior es corta y la duplicación es parcial, se reseca el uréter del polo inferior hasta la unión urétero-ureteral y se realiza una pielo ureterostomía del polo inferior al polo superior (Figura 6.2b). En presencia de una hidronefrosis masiva en el polo inferior con pobre o nula función del parénquima afecto, puede realizarse la polectomía o si la situación clínica particular, es de un riñón único con este problema, la ureterocálico anastomosis es una opción a considerar (Figura 6.2c y 6.2d). Los uréteres ectópicos, procedentes del polo superior y los ureteroceles se tratarán con polectomía superior, o con ureteropielostomía, pielopielostomía del polo superior al inferior; todo dependiendo del grado de función renal presente (Figura 6.2e). En algunas circunstancias la anastomosis de la pelvis del polo superior al inferior se realiza, en el mismo momento que se realiza la pieloplastia del polo inferior (Figura 6.2f). Sin embargo, la intervención para salvar un pequeño segmento superior puede poner en peligro el polo inferior el cual usualmente es de mayor tamaño y es más funcional; esto ocurre cuando el polo superior está muy dilatado y anastomosarlo con un segmento pieloureteral delicado del polo inferior puede resultar en ocasiones sumamente difícil. Por esta razón, en algunas ocasiones se realiza la polectomía en niños con anomalías de duplicación. Es importante la disección cuidadosa del pedículo renal ya que lesiones de la íntima en el lactante pueden originar trombosis arterial.

Al realizar la exploración de la unión pieloureteral hay que tener presente los vasos polares o malformaciones vasculares que pueden ocasionar cierto grado de hidronefrosis, en cuyo caso el tratamiento consiste en separar el uréter del vaso, colocándolo en situación anterior a éste y realizar una anastomosis término terminal, o cualquier anastomosis que permita la continuidad de la vía excretora.

(60 %) en la uretra, mientras que en los adultos, suelen formar parte de un sistema único el cual es intravesical. Son más frecuentes en las niñas y más comunes en la raza blanca. En un 10 % pueden ser bilaterales. Los ureteroceles ectópicos en sistemas únicos son poco frecuentes y son más comunes en los varones. El orificio del ureterocele suele ser estenótico (Figura 6.5).

EMBRIOLOGIA

No hay hasta ahora una base embriológica. El conducto de Wolf se forma como un cordón sólido de células que crece distalmente a partir del mesonefros, empezando a canalizarse cuando se une el seno urogenital. Chawalla²⁵, ha sugerido que la ruptura incompleta de la membrana ureteral que existe entre el esbozo ureteral y el conducto mesonéfrico causa obstrucción dando lugar a la formación del ureterocele. Sin embargo, no explica esta teoría la formación de ureteroceles con orificios ureterales permeables en la uretra²⁶, Tanagho²⁷ propone que la formación del ureterocele se debe a un retraso en la llegada del esbozo a la vejiga con la aparición de una expansión como parte del “acampanamiento” del conducto excretor común.

Stephens²⁶, en estructuras histológicas ha demostrado un déficit muscular intrínseco que no está presente en los uréteres ectópicos sin formación de ureterocele.

Es posible que los ureteroceles en uréteres únicos no sean congénitos en todos los casos sino que, pueden aparecer en la edad adulta. La infección, inflamación o alguna patología pueden comprometer el orificio del uréter, provocando un prolapso ureteral hacia la luz de la vejiga causando el ureterocele típico del adulto (cabeza de cobra).

Basado en la localización del sitio del ureterocele, y sus implicaciones en el riñón.

Stephens²⁶ los agrupa en cuatro categorías:

- Estenótico: orificio pequeño, dentro de la vejiga.

- Esfínteriano: orificio en el interior del esfínter interno, produciendo una obstrucción relativa excepto durante la micción.

- Esfínter estenótico: el orificio es estenótico y por consiguiente, el ureterocele no se vacía con la micción y puede causar obstrucción.

- Cecoureterocele: orificio en la vejiga urinaria

con una lengüeta final (cecal) ciega que se

extiende por debajo de la mucosa hacia la uretra.

Churchill²⁸, establece una clasificación basada en la cantidad total de tejido renal o de unidades renales que presentan un riesgo de sufrir lesiones, consecuencia de la obstrucción o del reflujo.

Sin embargo, la clasificación actual recomendada establece ureterocele intravesicales (situados totalmente en la vejiga) y ureterocele ectópico (una parte situada en el cuello de la vejiga o en la uretra)

FORMA DE PRESENTACIÓN Y DIAGNÓSTICO

La forma de presentación en la mayoría de los niños con malformaciones congénitas es la infección urinaria²⁹³⁰. Aunque ésta puede orientarnos de alguna anomalía congénita como uropatía obstructiva (50 % al 10 % de los pacientes), reflujo (40 %), en el resto de los recién nacidos o lactantes, no se encuentra alguna anomalía estructural³¹. Sin embargo, cicatri-ces renales en los estudios con ácido DMSA, están presentes aun sin reflujo³².

Hoy, casi todos los pacientes se diagnostican en el período prenatal. En la Clínica Mayo, la media de edad en el momento de la presentación inicial durante la última década y en el Texas Southwestern fue de tres meses, y más del 60 % de los ureteroceles se detectaron en el período prenatal³³.

Por lo tanto, cirujanos urólogos pediatras nos enfrentamos a la gran responsabilidad de establecer el pronóstico de la hidronefrosis congénita asinto- máticas, que pueden ser o no de origen obstructivo. La unidad renal obstruida puede ser palpada en estos recién nacidos asintomáticos, pero la mayoría no presenta ninguna anomalía clínica evidente. Algunos recién nacidos se encuentran en un estado de gravedad (sepsis), consecuencia de un sistema obstruido.

La mayoría de los ureteroceles se descomprimen durante la micción. En las niñas la causa más frecuente de obstrucción uretral es el prolapso uretral de un ureterocele³⁴. El dolor en la región lumbar o en el abdomen es común en niños mayores.

La ecografía es el procedimiento de detección inicial en los niños con síntomas urológicos. Es típico observar una masa intravesical de aspecto quístico, definida, precisa, ubicada en la pared posterior de la vejiga, pudiendo estar presente una dilatación ureteropiélica, o un grado de dilatación en el polo superior de un sistema duplicado. Debe evaluarse el espesor del parénquima afectado ya que a menudo, se asocia a una displasia o una mala función.

Se realizará una cistografía miccional en todos los pacientes. Hasta un 50 % del polo inferior homolateral y un 25 % de las unidades renales contralaterales presentan un reflujo vésicoure- teral^29
35. Considerando la falta de un buen apoyo sobre el músculo detrusor, el ureterocele puede presentar una eversión en la fase miccional pudiendo confundirse con un divertículo de Hutch y en contados casos la invaginación de la mucosa del ureterocele en el hiato ureteral grande, puede evitar un reflujo.

Es importante realizar el estudio con un catéter recto ya que el balón de una sonda de Foley puede ocasionar errores y confusión con un ureterocele.

La urografía de eliminación permite conocer algunos signos típicos; por ejemplo, se aprecia un desplazamiento hacia abajo del polo inferior y una ausencia del infundíbulo del polo superior con un desplazamiento ureteral del polo inferior (flor dormida), causado por el uréter dilatado del polo superior. En el cistograma puede apreciarse una sombra negativa del ureterocele no opacificado, ocupando gran parte de la vejiga; hay que tener presente que cálculos vesicales, coágulos, tumores o gas en el recto, pueden confundir con el diagnóstico.

En el ureterocele del adulto, la función renal suele ser buena por lo cual el ureterocele se llena de contraste vesical y queda separado por el contorno vesical; dando esto la imagen de un halo transparente y fino, pared del ureterocele (cabeza de cobra).

Para evaluar la función renal se debe utilizar la gammagrafía renal diurética. Los segmentos del polo superior obstruidos tendrán una función pobre, menor del 10 %, lo cual será una contribución mínima a la función renal total. Estos datos son importantes a la hora de tomar una decisión quirúrgica, pero no es útil para predecir el grado de recuperación de la función renal en el segmento obstruido. Es recomendable usar isótopos que se “fijen” al túbulo renal, (DMSA o MAG.3). En vez de los agentes manejados por filtración glomerular, (DTPA marcado con Tc-99m), ya que los primeros definen con mayor claridad los focos renales con función reducida¹².

En todo paciente que no puede vaciar voluntariamente la vejiga, se recomienda y sobre todo, en lactantes y recién nacidos, el cateterismo vesical, ya que hay estudios que demuestran que el aumento de la presión intravesical puede ser transmitido al tracto urinario superior, simulando una obstrucción.

La cistoscopia, es de valor y orientación en algunos casos sin embargo, a menudo ofrece resultados variables y puede ocasionar confusión. La pielografía retrógrada orienta en el diagnóstico, sobre todo con anomalías del polo superior.

Debe iniciarse el estudio evaluando la uretra en toda su longitud y una vez dentro de la vejiga, llenar ésta a una velocidad de infusión lenta ya que muchos ureteroceles pueden comprimirse por la presión que se genera en el interior vesical, o pueden evertirse y crear un falso divertículo. En ocasiones las maniobras de presión sobre el flanco ayudan a distender el ureterocele haciéndolo más evidente y en casos infectados este masaje puede demostrar la salida de material purulento.

En ciertas circunstancias el extremo inferior dilatado de un uréter ectópico o un megauréter eleva el trígono vesical creando un aspecto cistoscópico, radiológico y ecográfico de un falso ureterocele. Es lo que se denomina pseudoureterocele^36,37.

La incisión endoscópica de esa formación vesical que “abomba” producirá un reflujo o una incontinencia (puesto que el uréter ectópico no tendría un respaldo del detrusor), y la incisión realizada puede causar un importante compromiso en el cuello vesical. De manera que, el tratamiento adecuado del uréter ectópico depende de la función del polo renal comprometido y del grado de dilatación ureteral.

La tomografía computada juega un rol discreto en el diagnóstico de niños con ureterocele.

Los quístes trigonales son muy raros, pero cuando están presentes pueden confundir en la cistoscopia, por ello se recomienda la inyección con contraste para identificarlos.

ENFOQUE Y OPCIONES DE TRATAMIENTO

El tratamiento adecuado exige el control de la infección, la preservación de la función renal y la continencia urinaria. Para ello, es necesaria la precisión diagnóstica y el momento oportuno de la intervención. En lo referente a las uropatías congénitas la conducta se orienta hacia la vigilancia in útero y asesoramiento a los padres. En un recién nacido con un ureterocele sintomático (infección o sepsis) podrá ser necesario un drenaje percutáneo, ureterostomía o una incisión del ureterocele;

posterior a lo cual y en su debido momento, se realizará la reconstrucción definitiva. Sin embargo, un recién nacido con un ureterocele asintomático el tratamiento será totalmente diferente.

Hay consideraciones técnicas que son diferentes entre un ureterocele ectópico de aquellas para un ureterocele intravesical (Figura 6.6). Con el objetivo de alcanzar la descompresión del ureterocele una punción baja del mismo, para mantener un “flap” o colgajo del ureterocele colapsado continúa siendo una aproximación bastante uniforme entre diferentes autores^38-40.

Existe controversia acerca del tratamiento de la extensión de un ureterocele ectópico dentro de la uretra y ha sido expresada preocupación de que siguiendo a la descompresión una porción de obstrucción distal permanece. Sin embargo, Schlussel y col.³⁹ y Smith y col.⁴⁰ informaron que no habrá problema con la extensión uretral después de la punción intravesical únicamente.

Cuando la técnica se usa según Blyth⁴¹, para incindir la extensión intrauretral del ureterocele hacia arriba estamos claramente dentro de la vejiga y uno puede crear una situación donde la abertura del cuello de la vejiga abre el orificio del ureterocele conduciendo a mayor incidencia de reflujo.

Ésta puede ser la razón de la alta incidencia de reflujo después de la punción, visto en la serie de Blyth⁴¹ y esta preocupación de la extensión distal del ureterocele puede estar más relacionada cuando la extensión uretral pudo permanecer como un extremo puntiforme atrapando orina durante el vaciado y por esta razón obstruyendo la uretra⁴²⁴³.

El método tradicional del ureterocele ectópico asociado a una unidad renal dúplex fue la reconstrucción total con extirpación del ureterocele, reconstrucción del detrusor y reimplante del uréter del polo inferior ipsilateral y del uréter contralateral, y si fuese necesario siguiendo a esta operación en la vejiga, se hacía una incisión separada en el flanco, posterior a lo cual se realizaba una nefrectomía parcial del polo superior^43,44. Si el polo superior tenía función cuestionable o el niño estaba muy comprometido para garantizar este abordaje, el uréter del polo superior era exteriorizado temporalmente mediante ureterostomía cutánea. Monfort y col.⁴⁵, utilizaron esta técnica en 18 pacientes con una recuperación significante de la función en 3 pacientes, lo cual indicaba que este abordaje es raramente indicado.

Toda vez que los ureteroceles estén presentes en niños menores de 1 año, el enfoque de reconstrucción total requiere de una extirpación técnicamente compleja y cambiante de un ureterocele, a menudo con proyección o extensión uretral. En este sentido, las complicaciones son frecuentes⁴⁶. Si el ureterocele es incindido pero el cuello de la vejiga imperfectamente reconstruido, puede surgir la incontinencia⁴⁷. Ésta puede ser el resultado del corte incompleto de un ureterocele que tiene un orificio mas allá del mecanismo esfinteriano, dejando un canal de “doble pase” al control esfintérico⁴⁸. Debido a estas implicaciones secundarias a la reconstrucción total en los primeros años de vida, se han ensayado métodos alternos de tratamiento para ureteroceles. En unidades renales dúplex con un ureterocele ectópico, la unidad del polo superior generalmente no demuestra suficiente capacidad funcional para ser salvado^35,49. Basado en este principio la nefrectomía parcial del polo superior con descompresión del ureterocele y posteriormente un abordaje quirúrgico a la vejiga sería un procedimiento “simplificado”^29,50,51. “El uréter del polo superior fue seccionado hasta el nivel de los vasos ilíacos y dejado abierto para facilitar la descompresión del ureterocele”. La intención de esta descompresión era que podría simplificar la cirugía vesical la cual sería llevada a cabo cuando el niño fuese mayor o simplemente ya no era necesario. Se constató que esta descompresión con esta técnica tenía ciertos beneficios adicionales como era eliminar el reflujo o la obstrucción del polo inferior ipsilateral y del reflujo contralateral. En la serie de Hausman³³, el grado de reflujo encontrado parecía ser importante. Si el grado de reflujo era inferior al grado III, del uréter del polo inferior ipsilateral o el uréter contralateral, el 60 % de los casos no requirió de cirugía, por la espontánea resolución del reflujo. Sin embargo, grados superiores de reflujo en un 96 % requirió de cirugía posterior para el reflujo. Otras series reportadas, han encontrado la necesidad de cirugía vesical en un promedio entre 25 % y

50 %²⁹,⁵¹,⁵².

Husmann³³, señaló en un 6 % de sus pacientes tratados mediante la polectomía superior, la presencia de incontinencia urinaria de stress, luego de que el niño aprendía a utilizar el baño. En estos casos parecía que el tamaño del ureterocele distendido distorsionaba el cuello vesical lo suficiente para causar incompetencia luego de la descompresión.

Kroovand y Perlmmutter⁵³, posterior a la polec- tomía superior, o a una reconstrucción alta realizan mediante un abordaje extravesical retroperitoneal la movilización del uréter dilatado hasta la altura del hiato del detrusor. En caso de que el tejido que envuelve a los uréteres sea denso o fibrótico se abre parte del uréter del polo superior y se mantiene adherido al uréter del polo inferior. El ureterocele no se extirpa, permitiendo la coaptación del hiato del detrusor no cerrándose éste, evitando con ello, distorsión del cuello vesical y la uretra.

Sherz⁵⁴, marsupializa de manera abierta el ureterocele y realiza un reimplante homolateral. La pared anterior del ureterocele se reseca y los bordes del piso de éste se suturan al piso de la vejiga. Según el autor, no hubo mayores problemas con la debilidad del respaldo del detrusor y no se presentó obstrucción vesical.

Estos procedimientos evidentemente contemplan la extirpación del ureterocele como fundamento del tratamiento. Pero también es cierto que muchas de las patologías detectadas puedan resolverse sin tratamiento.

La experiencia con estos enfoques “simplificados” ahora han aumentado lo suficiente para indicar que muchos cirujanos urólogos pediatras creen que este tipo de abordaje para el tratamiento del ureterocele ectópico con sistema dúplex permitirá a la mayoría de los niños así tratados evitarle un procedimiento secundario en la vejiga, pero la realidad de la reconstrucción del tracto urinario inferior continuará siendo importante.

La obstrucción contralateral o del polo inferior homolateral puede desaparecer cuando se descomprime la vía superior.

Los ureteroceles sin reflujo son asintomáticos después de su vaciamiento.

Cuando el abordaje vesical está indicado, es por presencia de un importante reflujo hacia el polo inferior homolateral, infección urinaria recurrente por un ureterocele que actúa como un falso divertículo, existe un colgajo que obstruye el cuello vesical y la uretra o, estamos en presencia de un reflujo en el ureterocele.

Si hay reflujo en el ureterocele del uréter del polo superior, éste debe ser vaciado y ligado, implicando considerar la posibilidad de un procedimiento para removerlo junto con el muñón restante en el momento mismo de la intervención o cuando el niño sea mayor. Finalmente, un dren de Penrose es dejado en el área intervenida. El tiempo de hospitalización varía entre dos a tres días.

Si el ureterocele tiene una extensión uretral, es muy importante considerar no dejar “labio” distal de mucosa ya que podría ocasionar obstrucción por una falsa válvula. La lengüeta uretral del ureterocele puede ser resecado y el cuello vesical cuidadosamente reconstruido antes de cerrar la mucosa o si el cuello vesical y uretra no están dilatados por el ureterocele sencillamente quitando el techo del ureterocele en su parte que se prolonga hacia abajo de la uretra será suficiente.

Un ureterocele especialmente los ectópicos, a menudo ensanchan el cuello vesical, por ello es importante la reconstrucción de este defecto una vez, que ha sido resecado el mismo. La técnica de Keeling descrita por Stephens²⁶, permite mediante una serie de puntos de sutura evertir el detrusor hasta que el cuello vesical tenga un diámetro normal. El borde de la mucosa del ureterocele es un punto de referencia en cuanto a la cantidad de eversión que se necesita cuando la mucosa está reaproximándose al cuello de la vejiga; entonces puede asegurarse la reconstrucción del cuello vesical. Al ir movilizando el ureterocele el muñón ureteral del polo superior se movilizará con el orificio del uréter del polo inferior, esta disección puede ser lograda totalmente de manera intravesical después que el uréter del polo inferior ha sido lo suficientemente movilizado para un adecuado reimplante, el muñón del uréter del polo superior es abierto por sus paredes opuestas al mango adventicial que envuelve el uréter del polo inferior. No debe disecarse la pared del uréter del polo superior que está contigua con el uréter del polo inferior. De esta manera habrá menos posibilidad de compromiso del uréter inferior. Finalmente, un reimplante tipo Cohen puede ser llevado a cabo para mantener el trayecto del uréter alejado del área de la reconstrucción vesical reciente. Se colocará un catéter ureteral cuando el uréter del polo inferior es anormal.

Muchos de estos niños posterior a la polectomía superior tendrán un reflujo en un 18 % a 45 %²⁹³³, persistiendo éste en un 50 % a los 2 años, lo cual implicaría al final una reparación quirúrgica.

La historia natural del ureterocele asintomático no se conoce. La observación no constituye una opción terapéutica adecuada. Debe administrase profilaxia antibiótica ya que el riesgo de infección por estasis urinaria es importante.

La incisión endoscópica descomprime el ureterocele en el 80 % de las veces. La localización del ureterocele no modifica los resultados. Es el tratamiento definitivo en más del 90 % de los niños con ureteroceles intravesicales³⁰⁴⁰⁴⁵, mientras en un

50 % a 90 % de los ureteroceles ectópicos ameritarán cirugía reconstructiva posterior.

La incisión del ureterocele se recomienda como técnica en caso de un sistema infectado y las condiciones del niño estén comprometidas; así como también, la uretra permita el uso del instrumental adecuado. Este tratamiento requiere de prestar mucha atención a la técnica. Se realiza un pequeño orificio (electrocauterio), de calibre 3 french en el ureterocele inmediatamente por encima de la base de éste en el cuello de la vejiga. La abertura hecha se encuentra en la vejiga por lo que la actividad del cuello vesical no ocluirá el ureterocele ni podrá impedir su drenaje. En los ureteroceles ectópicos es sumamente importante drenar la porción del ureterocele dentro de la uretra ya que de abrirlo en la vejiga o en la altura del cuello vesical se puede crear un “colgajo” que ocluya el tracto de salida vesical. Para lograr esto se puede realizar un incisión longitudinal en el ureterocele que se extenderá desde la abertura de la uretra hasta el cuello de la vejiga, o puede hacerse una o dos punciones del segmento uretral (Figura 6.7).

Otras indicaciones para la incisión son: un ureterocele prolapsado, presencia de reflujo vésico renal masivo en otros segmentos ureterales.

Así como ocurre con la heminefrectomía del polo superior, la decompresión del ureterocele puede causar un reflujo hacia el polo inferior (30 % de los casos en la serie de Filadelfia), pero el reflujo pre existente se resuelve también en hasta un 30 % de los pacientes tras la incisión³⁰. La presencia de reflujo no constituye una contraindicación para la incisión endoscópica.

A pesar de que la ecografía muestre poco parénquima puede realizarse la incisión y el sistema comprometido puede no requerir otro tratamiento, si no hay reflujo. En niños mayores la incisión es factible cuando existe un parénquima renal funcionante, el ureterocele es intravesical, o cuando el riñón drena a un sistema único.

Diamond⁵⁵, ha descrito la incisión endoscópica del ureterocele en sistemas duplicados, seguido de inyección subureteral de pasta de politetrafluoro- etileno (teflón) para tratar el reflujo vésico ureteral. Pero no se ha demostrado su eficacia a largo plazo ni su aplicabilidad en niños; además de tener gran propensión a la inmigración (pulmón, cerebro, ganglios, riñones e hígado). Sumado a ello, puede aparecer una gran reacción granulomatosa, que puede persistir y aumentar su tamaño durante años. A pesar de esto, el tratamiento del reflujo en sistemas únicos o duplicados está orientado a la investigación de sustancias para su aplicación endoscópica (inyectable), como por ejemplo: sustancias autólogas especialmente indicado en la población pediátrica, ya que mantendrán estas sustancias durante toda la vida: grasa autóloga, colágeno autólogo, condrocitos autólogos, células musculares vesicales autó-

logas^56,57.

Desde el punto de vista embriológico, el uréter ectópico tiene lugar cuando un esbozo ureteral secundario, o accesorio se origina del conducto mesonéfrico (Wolf) en una posición más craneal a su posición normal de lo usual, y éste no es incorporado en el trígono sino que es “arrastrado” en dirección más caudal y medial a la posición normal del orificio. En el varón, caudalmente junto con el conducto mesonéfrico o su remanente, y en la niña, con el conducto de Gartner.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

En varones generalmente es sospechado en una evaluación por una infección urinaria, o epidídimo orquitis. El uréter puede desembocar en la vesícula seminal o en el conducto eyaculatorio. En otros casos, el uréter y el conducto deferente se unen compartiendo un conducto común, el reflujo de orina hacia el uréter o el conducto deferente es usual verlo al realizar una cistografía miccional. La incontinencia urinaria no es característica, salvo si existe compromiso del esfínter.

La urografía de eliminación revela un segmento renal no visible en el lado comprometido, haciendo difícil el diagnóstico por compromiso del polo superior afectado, pudiendo tener una hidronefrosis. En estos casos, el efecto compresivo o desplazante que ocasiona esta hidronefrosis sobre el sistema del polo inferior ocasionará distorsión y alteración anatómica de los cálices inferiores. El segmento inferior puede encontrarse desplazado y tortuoso lo cual puede ser visto con el ultrasonido. Cuando un uréter ectópico drena un polo superior displásico, éste no tendrá características propias en la urografía de eliminación, pudiendo no observarse. En ciertas circunstancias, se sospecha este polo afectado cuando se le compara con las características radiológicas del riñón contralateral, el propio riñón afectado y la clínica del paciente.

Los aspectos funcionales del segmento renal afectado serán considerados en base al estudio gammagráfico.

Signos ecográficos de uréteres ectópicos, o procesos de dilatación hoy en día, se han vuelto comunes dado el gran uso de la ecografía prenatal. En tal sentido, el proceso se puede reconocer por la presencia de dilatación de un solo segmento y que corresponda al polo superior de un sistema dúplex y la vejiga es normal. En otras situaciones y considerando los hallazgos prenatales, la evaluación postnatal confirmará la sospecha diagnóstica; y en otras, se evidencia dilatación del uréter y de la pelvis con desplazamiento incluso de la vejiga. Este uréter dilatado, tortuoso ocupará una posición extravesical poniendo de manifiesto un grueso tabique entre la mucosa vesical y la ureteral (delgada); diferencia importante con el ureterocele en el que el tabique es delgado y fino y donde la luz ureteral es intravesical. El parénquima renal afectado con ese uréter ectópico es delgado, irregular en comparación con el polo inferior⁶².

La cistoscopia podrá evidenciar un orificio ectópico que puede estar distal al cuello de la vejiga o cercano al verum montanum.

El tratamiento de un uréter ectópico en un sistema único por lo común consiste en una nefrectomía y, si el reflujo está presente se tendrá que realizar una uréterectomía total. Si el uréter desemboca en el tracto genital aunque no esté presente el reflujo es recomendable llevar a cabo una ureterectomía total con extirpación del conducto común y ligadura del deferente, ya que esto prevendría la epididimitis y el piouréter posterior. El tratamiento del uréter ectópico en sistemas duplicados es similar en los casos de las niñas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN LAS NIÑAS

El uréter en las niñas se asocia con mayor frecuencia con sistemas duplicados y es la primera causa a tener presente en una niña con incontinencia urinaria mantenida y haya logrado tener un patrón miccional normal, después del aprendizaje. Esta incontinencia es informada generalmente por los padres.

La mayor parte de estos uréteres se asocian o se presentan con una infección urinaria.

La incontinencia presente tendrá lugar si el orificio ectópico se encuentra en la uretra distal, la vagina o el vestíbulo. En niñas mayores la incontinencia puede ser confundida con inestabilidad vesical, vejiga neurogénica, e incluso incontinencia de esfuerzo. Otra manera de presentarse es por descarga de orina vaginal. En algunas pacientes puede presentarse con un reflujo cuando el orificio se encuentra en la uretra proximal, manifestándose con urgencia miccional. A veces, el segmento renal puede presentarse como una pionefrosis y clínicamente puede manifestarse como una tumoración abdominal.

En la mayor parte de las veces el diagnóstico de uréter ectópico es fuertemente sospechado por el interrogatorio y un examen físico cuidadoso siempre y cuando se descarten otras entidades como disfunciones neurogénicas vesicales o del esfínter. Es posible observar en las cercanías del meato uretral y la vagina humedad, salida de “liquido” o secreción purulenta.

La ecografía demostrará similares hallazgos que en el varón. La urografía de eliminación permite apreciar una falta de visualización completa del polo superior el cual puede mostrarse también como una hidronefrosis, el polo inferior desplazado hacia abajo, y lateral. Además, la pelvis y la porción superior de su uréter pueden estar alejados de la columna vertebral en relación al riñón contralateral; y el uréter inferior puede visualizarse tortuoso secundario al efecto compresivo del polo superior dilatado. Es frecuente observar reflujo en el uréter del polo inferior durante la realización de la cistografia miccional. Sin embargo, lo importante es demostrarlo en el uréter ectópico por eso se recomienda los estudios controlados con intensificador de imágenes, tratando de establecer si este reflujo se presenta en fase miccional o de “reposo”. Tratando con ello de ubicar su localización. Si el reflujo ocurre en fase miccional puede considerarse la posibilidad de ubicación uretral; por el contrario, si el reflujo hace su presentación en fase de llenado vesical puede pensarse en la ubicación vesical.

El vaginograma realizado con una sonda de Foley ocluyendo el introito vaginal evidenciará el reflujo del segmento ectópico.

Los orificios ureterales ectópicos pueden ser visualizados al realizar una cistoscopia o vaginos- copia. Es importante la inspección cuidadosa del vestíbulo, vagina y uretra ya que los plieges vaginales pueden ocultar un orificio ectópico.

Algunas recomendaciones es el uso de colorantes por vía endovenosa, con ello, el llenado de la vejiga con esta coloración (azul de metileno o índigo carmín), a veces ayuda a ubicar el orificio ectópico, si la salida de orina se mantiene a través de la vagina podemos asegurar está entidad. Otra forma y durante el acto quirúrgico es llenar la vejiga directamente con un colorante, manteniendo ocluido el cuello vesical con el balón de una sonda de Foley. De esta manera cualquier humedad o “lágrima” procedente de vagina o del introito comprobará el diagnóstico.

En ocasiones el diagnóstico es llevado a cabo por descarte, es decir; el vestíbulo vaginal está húmedo, no se encuentra ningún orificio, pero la urografía hace sospechar la presencia de un segmento displásico en un sistema duplicado. En ese momento se decide la cirugía.

Actualmente con los recursos técnicos disponibles y aunado con un alto índice de sospecha y acusiocidad, podemos tener un porcentaje alto de certeza diagnóstica.

TRATAMIENTO URÉTER ECTÓPICO EN UN SISTEMA DUPLICADO

Usualmente el uréter ectópico asociado a un polo superior con escasa visualización de éste o nula función, consiste en la extirpación de este segmento con ureterectomía parcial, a través de una incisión en flanco, teniendo presente la identificación de ambos uréteres (Figura 6.9). Es importante prestar la debida atención a los pedículos renales ya que alteraciones en el número de arterias que irrigan los polos renales están presentes. Pueden existir dos o tres arterias pequeñas con sus venas que nutren el polo superior afectado, sin embargo, antes de su sección es recomendable estar seguro de ellas. La oclusión atraumática temporal del vaso utilizando un clamp de microcirugía permitirá visualizar el área de irrigación renal logrando esto, demarcar los límites de la polectomía. Al realizar la separación del uréter ectópico del uréter del polo inferior es regla no lesionar la irrigación sanguínea ni su adventicia, posterior a lo cual el uréter ectópico se secciona a la altura del polo inferior dejando parte de éste con la finalidad de pasarlo por detrás de los vasos del polo inferior y mediante una tracción suave y “gentil” hacia arriba, guiar la disección hacia el parénquima del polo superior y dar comienzo a la polectomía; o puede realizarse, comenzando por el polo superior hacia abajo. En situaciones en la que la hidronefrosis es tan marcada y limita el procedimiento quirúrgico, el vaciado mediante punción de la pelvis renal facilitará la disección permitiendo una visión más clara del área operatoria.

Algunos autores, colocan un clamp vascular en la arteria renal principal, con la finalidad de minimizar el posible sangrado al momento de la polectomía superior; administrando antes manitol por vía endovenosa ( 0,5 mL/kg de una solución al 25 % ). También para evitar el vasoespasmo en tan delicados vasos, la instilación local con lidocaína al

0, 25 % (utilizando la mitad de la dosis máxima de 7 mg/kg de la solución 2,5 mg/mL) y papaverina (15 mg), es otra opción⁶³.

Mantener sujeto el polo inferior entre los dedos permitirá controlar el sangrado al momento de la polectomía. El uso de instrumental adecuado y del electrocauterio de punta fina, permitirá seccionar “limpiamente” el polo comprometido. La aproximación de los bordes renales puede realizarse utilizando catgut crómico 3/0, pudiéndose reforzar con la cápsula renal si ésta no está adherida al polo

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A. Introducción

El fundamento de estas líneas es el intentar transmitir la importancia de una infección en el sistema urinario, especialmente en la infancia. Nunca debe menospreciarse este evento infeccioso y esto permitirá enfatizar que todos los esfuerzos por bien diagnosticar y tratar al mismo, nos evitarán problemas médicos futuros como lo son la hipertensión arterial y el compromiso de la función renal que nos puede conducir a la insuficiencia renal crónica. En las últimas dos a tres décadas ha ocurrido cambio sustancial en el manejo de la infección urinaria (IU), tanto en la evaluación diagnóstica como en su tratamiento, para cumplir el objetivo comentado arriba^1,2. Esto ocurre por los avances terapéuticos y de la tecnología diagnóstica y principalmente por el mejor entendimiento de la patogenia de la IU. De esta forma se ha logrado conocer que 5 % a 10 % de niños con IU asintomática pueden adquirir como consecuencia daño estructural renal³ y que no siempre las lesiones de pielonefritis crónica se observan debido a una situación obstructiva en las vías urinarias o una lesión neurogénica que afecte a las mismas, ya que se pueden producir en la bacteriuria asintomática y en la cistitis recurrente de niñas escolares y mujeres jóvenes⁴.

Caracterizar sintomáticamente la IU del sistema urinario alto o bajo se hace muy difícil en pediatría principalmente en los más pequeños, por múltiples factores. Los síntomas son muy variables e inclusive ausentes en ocasiones. En forma adicional, muchos padres tienen dificultad en describir síntomas y signos porque no son de fácil localización y porque existe cierto temor y confusión cuando se habla de síntomas del área genital⁵.

B. Diagnóstico

El diagnóstico de IU abarca dos aspectos principales el clínico y el de laboratorio. Clínicamente los síntomas y signos varían según el grupo infantil y según el estado funcional renal, ya que si existen condiciones de insuficiencia renal se pueden conjugar múltiples manifestaciones. En forma aislada la IU puede ser muy proteiforme: el recién nacido puede manifestar fiebre prolongada sin causa aparente, falta de progreso ponderal, inapetencia, cólicos abdominales, sueño intranquilo, manchas en pañales y signos de sepsis. El lactante puede manifestar fiebre prolongada sin causa aparente, falla de progreso ponderal, retardo de crecimiento, síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea e inclusive estreñimiento. Este último puede ser consecuencia, pero también causa condicionante. Adicionalmente se observan síntomas neurológicos: irritabilidad, meningismo, convulsiones, etc.; manifestaciones cutáneas: palidez, cianosis, ictericia; poliuria (pañales muy pesados) y hematuria. En preescolares y escolares la sintomatología es más específica, similar a la del adulto: disuria, polaquiuria, tenesmo vesical, hematuria, poliuria, nicturia, enuresis, dolor abdominal y fiebre⁶⁷.

Al comienzo del siglo 20 la mortalidad entre neonatos y lactantes con IU era alrededor del 20 %, no obstante en la actualidad es cerca de cero, según el avance y la agresividad terapéutica y diagnóstica⁸. En niños entre los 2 meses y 2 años de edad se ha sugerido que la presencia de fiebre inexplicada involucra a la IU con una prevalencia de alrededor del 5 %, siendo en niñas el doble más frecuente. Igualmente se menciona que la IU es 5 a 20 veces más frecuente en niños no circuncidados⁹. Este es un tema muy controversial. Wiswell y col.¹⁰ demuestran que la decisión de realizarla se debe a la voluntad de los padres en un 39 %, otra cirugía coincidente (27%), balanopostitis recurrente (23 %) e IU (7 %). Craig y col.¹¹ definen que el procedimiento disminuye el riesgo de infección urinaria sintomática en niños preescolares.

La IU es la infección bacteriana más común en lactantes y preescolares con fiebre sin etiología¹. La fiebre se considera como un signo de especial importancia en el niño, ya que es un marcador clínico de afectación del parénquima renal y acompañada por signos de toxicidad, vómitos y signos de deshidratación, implica proceso complicado de IU que amerita decisiones agresivas y muy probablemente hospitalización, principalmente en los menores de 2 a 3 meses¹⁹. Honkinen y col.¹² han definido la dificultad de diferenciar en niños con IU, la presencia o no de bacteremia según los síntomas que expresen. Bacteriemia producida por gérmenes distintos a E. coli, más frecuentemente relaciona IU con anormalidades anatómicas o funcionales del tracto urinario. Involucrar a la IU como la causa de la fiebre en un lactante, puede estar apoyada por la historia de llanto al orinar o una orina de olor fuerte

o nauseabundo. Las alteraciones del patrón miccional de un lactante se pueden reconocer con dificultad: disuria, urgencia, frecuencia, retención urinaria. Signos y síntomas no específicos como irritabilidad, vómitos, diarrea y dificultad de avance ponderal pueden reflejar la presencia de una IU, pero no hay datos de su sensibilidad, especificidad y valor predictivo⁹. Lactantes y preescolares tienen más alto riesgo que los de mayor edad de sufrir lesión renal como consecuencia de una IU. Esto por la posibilidad de que presenten alguna anormalidad morfológica de las vías urinarias, porque más fácilmente puede ocurrir retraso en el diagnóstico y tratamiento de una IU y porque el riesgo de daño renal aumenta con el número de recurrencias¹¹³. Las recurrencias se clasifican en recaídas cuando ocurren posterior al tratamiento y son debidas al mismo organismo, siendo más comunes en la primera semana; y reinfecciones cuando las recurrencias son debidas a un organismo diferente, ocurriendo después de dos semanas de cumplido el tratamiento⁵¹⁴. Se precisan estos términos porque generalmente las recaídas requieren mayor evaluación, terapia prolongada y en algunos casos cirugía. Winberg y col.⁵ estudiaron la IU recurrente y observaron que

23 % de los varones que desarrollan una IU en el primer año de vida, presentan recurrencia en los próximos doce meses y que sólo el 3 % la hacen después de ese período. En forma diferente, las niñas de todas las edades experimentan 29 % de recurrencia después del seguimiento de la primera IU. La mayoría de las infecciones urinarias recurrentes en pediatría son reinfecciones. En niños mayores y adolescentes los síntomas de disuria, frecuencia miccional, tenesmo vesical y dolor suprapúbico no permiten caracterizar la IU como del sistema urinario bajo o alto. Sin embargo, fiebre alta, dolor en flanco, náuseas y vómitos y sensibilidad del ángulo costovertebral son síntomas más frecuentes en las infecciones urinarias altas¹⁵¹⁶.

El diagnóstico de laboratorio intenta no solamente afirmar la existencia de una infección urinaria, sino además caracterizar bacteriológicamente cuál bacteria y orientar su sensibilidad antibiótica. Esto depende de la forma de obtención de la orina: a través de cateterización uretral, aspiración supra- púbica, obtención exógena previa limpieza previa o técnica de la bolsa recolectora en los muy pequeños. La punción suprapúbica (PSP) es aún hoy en día, la técnica de menos posibilidad de contaminación de la muestra y a continuación la cateterización uretral (CU). La PSP es una técnica de muy pocos riesgos, útil, fácil, simple y fue descrita por Nelson y Peters en 1965 y por Eykyn y Newman en 1969⁵. Su procedimiento en lactantes debe asegurar alimentación 20 minutos previamente y asegurar la palpación de la vejiga. Se limpia la piel con alcohol y se utiliza una inyectadora de 20 mL, con aguja 19 gauge la cual se dispone a 0,5 cm por encima de la sínfisis púbica con la aguja perpendicular a la piel. En los lactantes ocasionalmente es posible avanzar la aguja al recto si la vejiga está vacía o si la aguja es dispuesta a través de la pared vesical posterior. Esto no ocurre si se utiliza presión negativa durante el proceso, ya que permite obtener orina tan rápido como la aguja entra en la vejiga. La PSP y la CU tienen indicación siempre que se trate de condiciones clínicas graves que crean urgencia de iniciar antibióticoterapia. Pero además, PSP particularmente es indicada en cualquier paciente en el que el diagnóstico afectará el manejo inmediato subsiguiente, cuando exista hipertermia de origen desconocido en lactantes, en la presencia de obstrucción del tracto urinario bajo o cirugía previa del mismo, en la vejiga neurogénica, en la presencia de bacteriuria de significado dudoso en lactantes y en niños no circuncidados con una cuenta bacteriana mayor a 100 000 colonias/mL en la ausencia de piuria (contaminación frecuentemente). Se ha definido como piuria la presencia de por lo menos 8 leucocitos por mL de orina no centrifugada, lo que corresponde a 2 a 5 leucocitos por campo de alto poder en sedimento centrifugado³¹⁷. PSP tiene frecuencia de éxito variable entre 23 % a 90 %¹⁸¹⁹, requiere experiencia y muchos padres y médicos perciben el procedimiento como inaceptable cuando se le compara con la CU. La orina obtenida por CU para cultivo tiene una sensibilidad de 95 % y una especificidad del 99 % comparada con la obtenida por PSP²⁰. La cateterización requiere destreza y experiencia principalmente en lactantes menores, niñas y varones no circuncidados en los cuales si hay fimosis importante, no hay otra alternativa que la PSP. Turk y col.²¹ publicaron en 1962 que la CU en adultos jóvenes sanos no provocaba una frecuencia de bacteriuria mayor que la presente en adultos mayores hospitalizados. El riesgo de introducir una infección por CU en lactantes no se ha determinado precisamente, pero el Subcomité de Infección del Tracto Urinario de la Academia Americana de Pediatría supone que es lo suficientemente bajo como para recomendarla cuando es requerida⁹. Igualmente recomienda que siempre que se haga PSP o CU se tenga un recolector de orina porque el estímulo del lactante por la manipulación del mismo, en la preparación del procedimiento, puede ocasionar que orinen. Esto a la práctica lo hemos vivido frecuentemente.

Las bolsas de recolección en niños pueden ser usadas, pero la contaminación es casi inevitable²². La orina obtenida por este método tiene una frecuencia muy alta de falsos positivos que en ocasiones ha sido reportada en un 85 %. Su sensibilidad en la detección de infección urinaria es de 100 % y su especificidad de alrededor de 70 %. La frecuencia de falsos positivos hace que se le considere inaceptable. No obstante, si la muestra se toma en el propio laboratorio con técnicos especializados, con limpieza previa genital y del periné en forma efectiva y luego un buen secado del área antes de colocar la bolsa recolectora, procedimiento que debe ser repetido cada media hora, hasta la obtención de la muestra; si se remueve la bolsa inmediatamente que el niño orine; si se refrigera la muestra a 4°C o se analiza mejor inmediatamente y si se toman cuidados de contaminación intralaboratorial, se puede disminuir el porcentaje de falsos positivos significativamente. Se requiere mucha destreza y paciencia en la obtención de una muestra a un lactante por este método. Esto siempre debe ser recordado a sus familiares. A pesar de la limpieza previa, la contaminación por la vagina en las niñas o por el prepucio en los varones no circuncidados es significativa. Lógicamente se mejora la calidad de obtención, en los niños mayores con control miccional, en los que se puede tomar la muestra del chorro del medio, como en el adulto y en los que se logra mejor desinfección local y secado, así como separación de labios en las niñas y retracción prepucial en los varones.

El diagnóstico de laboratorio⁶⁷ de infección urinaria debe iniciarse por la realización de un examen de orina con tinción de Gram. El análisis de la orina es de gran valor pues permite seleccionar a los pacientes para inmediato inicio de tratamiento, mientras se espera el cultivo de la orina. Existen criterios que sugieren IU, pero no diagnóstico: más de 5 leucocitos observados en campo de alto poder de una muestra centrifugada, presencia de bacterias en una muestra sin centrifugación (Gram), estudios positivos enzimáticos de la esterasa leucocitaria o el test de nitritos⁹. Hoberman y col.²³ observaron el urianálisis de una muestra no centrifugada con un conteo de leucocitos por un hemocitómetro y agregaron tinción de Gram interpretado por un técnico de laboratorio experimentado y obtuvieron alta sensibilidad y alto valor predictivo para la identificación de urocultivos positivos. Landau y col.²⁴ refuerzan esta idea y consideran que el análisis urinario puede ser realizado directamente por el médico, es fácil, de bajo costo y puede ser un método suficiente para descartar infección urinaria alta en un lactante con fiebre.

El test de la esterasa leucocitaria determina la presencia de piuria por métodos histoquímicos que detectan específicamente esterasas en los neutrófilos. Cuando se compara con métodos de conteo en cámara reporta sensibilidad de 88 % a 95 %, para la detección de piuria²⁵²⁶ y especificidad de 94 % a 98 %²⁶. El test de nitritos usa papel reactivo impregnado con ácido sulfanílico y alpha-naphthilamina que determina un color rojo al contacto con nitritos. Una reacción positiva implica la presencia de bacterias que permiten la conversión de nitratos a nitritos²⁵. No tiene este método adecuada sensibilidad para la detección de infecciones urinarias con colonias no numerosas. Puede ofrecer falsos positivos con sustancias que tornan a la orina roja como la fenazopiridina y la ingestión de remolacha²⁶. Cuando se combinan ambos métodos enzimáticos se ha reportado una sensibilidad de 78 % a 92 % y una especificidad de 60 % a 78 %²⁵. De esta forma se mejora la sensibilidad para el diagnóstico de IU, a expensas de la especificidad, lo que permite la ocurrencia de frecuentes resultados falsos positivos.

El diagnóstico de IU requiere la confirmación bacteriológica que además ofrecerá pautas de manejo y tratamiento con el antibiograma anexo. De esta forma se requiere el cultivo de orina. Ningún elemento del análisis de orina o combinación de varios, puede ser tan sensitivo y específico. La orina apropiadamente obtenida y transportada, si esto es necesario, debe ser sembrada en medios de cultivo que permitirán finalmente la determinación del agente patógeno. Se confirma IU en dependencia del número de unidades formadoras de colonias que crecen en el medio de cultivo. El número de colonias significativo dependerá del método de obtención de la muestra y de la situación clínica del paciente. La definición de cultivo positivo o negativo es opera- cional y no es absoluto. La significancia dependerá del organismo obtenido como patógeno, ya que existe siempre la posibilidad de contaminación, principalmente con el método de la bolsa recolectora. Sin embargo, gérmenes grampositivos no frecuentes como el Staphylococcus epidermidis, se les han reconocido como productores de IU, sin que existan catéteres en vías urinarias u otro problema médico en niños²⁷.

Los criterios recientemente confirmados todavía por la Academia Americana de Pediatría⁹ que son los descritos previamente por Hellerstein²⁸ para la consideración de cultivos de orina se resumen: a. PSP: la probabilidad de más del 99 % de IU se observa con cualquier número de bacilos gramne- gativos o con varios miles de cocos grampositivos.

b. CU: más de 100 000, tiene 95 % de probabilidad; de 10 000 a 100 000 la probabilidad es frecuente; de

1 000 a 10 000 hay sospecha y debe repetirse el cultivo; menos de 1 000 infrecuente. c. Muestra de orina bajo limpieza: Niños- más de 10 000, la infección es frecuente y Niñas- 3 muestras igual o más de 100 000 tiene probabilidad de 95 %, 2 muestras igual o más de 100 000 tiene probabilidad de 90 %, 1 muestra igual o más de 100 000 tiene probabilidad de 80 %, de 50 000 a 100 000 hay sospecha y debe repetirse el cultivo, de 10 000 a

50 000 si hay síntomas, igual al inmediato anterior, pero si es asintomática es infrecuente, menos de 10 000 es igualmente infrecuente.

La obtención de contaje bacteriano bajo, según el método de obtención de la muestra no debe ser considerada en forma rígida. Es necesario considerar la clínica del paciente, la presencia de fiebre de origen desconocido y el apoyo con el análisis de orina y los test enzimáticos antes de descartar la IU. Debe repetirse la muestra por método de mejor sensibilidad y especificidad. Se describe la posibilidad de remisión espontánea de una IU, bajo contaje por inicio de infección, uso de antibióticos previamente, uso de antisépticos vesicales, el flujo urinario alto, la poliuria (vaciamiento vesical frecuente), presencia de vejiga pequeña (lactantes) con vaciamiento frecuente. Todo esto puede explicar IU con bajo contaje bacteriano^5,17,29.

Se ha querido siempre diferenciar una IU alta de una baja. En niños, como se mencionó previamente no es fácil, principalmente en los menores. Desde el punto de vista de laboratorio la presencia de cilíndros en el examen de orina, leucocitosis importante con desvío a la izquierda, elevación de la proteína C reactiva cuantificada y de la velocidad de sedimentación orientan en forma aceptable a la presencia de un proceso alto de IU⁶¹². No obstante la alteración funcional de la concentración y/o acidificación urinaria tienen un valor inespecífico predictivo. En forma adicional se han hecho múltiples investigaciones enzimáticas en la orina para dicha diferenciación: muramidasa, beta 2 - microglobulina (B2M). N-acetil-beta-glucosaminidasa (NAG), con alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de IU en pacientes febriles, pero sin lograr establecer el sitio de la infección³⁰. Igualmente estudios inmunológicos ³¹ que intentan reconocer anticuerpos unidos a bacterias, autoanticuerpos de la proteína de Tamm-Horsfall, niveles de inmunoglobulinas urinarias, liberación de mediadores de inflamación, citoquinas: interleuquina 6. Todos ellos representan técnicas de difícil práctica, siendo algunas inespecíficas para diferenciar topográficamente una IU.

En la evaluación de una IU, como se describirá posteriormente, se puede concluir con ciertos estudios radiológicos, la presencia de lesión del parénquima renal la cual define en forma objetiva una IU alta.

C. Factores predisponentes

Son múltiples los factores que pueden permitir que un niño presente una IU o que ésta se aprecie en forma recurrente. La vejiga como reservorio de la orina tiene una capacidad virtual en lactantes de 20 a 50 mL, aumentando la misma hasta 500 mL o más en el adulto. En el momento de la micción con el relajamiento del esfínter externo, la vejiga se contrae para eliminar su contenido. Hay muchas anormalidades anatómicas del tracto urinario que predisponen a la IU, así como trastornos funcionales que alteran la dinámica de la función vesical directa o indirectamente. Entre las anatómicas, el reflujo vesico-ureteral se observa en el 30 % de las niñas con bacteriuria asintomática y en el 33 % de las infecciones urinarias demostradas en edad pediátrica⁵, lo que representa una causa frecuente. Adicionalmente existen otras alteraciones morfológicas y obstructivas del sistema urinario. Como condiciones anatómicas favorecedoras a una IU se encuentran la coalescencia de labios menores en niñas, la fimosis en varones y las infecciones locales como son la balanopostitis y la vulvovaginitis que van asociadas a inadecuada limpieza genital. Esto tiene especial importancia en las niñas por la cercanía del recto y por poseer una uretra más corta. También se sugiere el uso de ropa interior de algodón, aun cuando no hay clara evidencia de que esto sea necesario. Igualmente las ropas de nylon o muy ajustadas predisponen a higiene vulvar inadecuada y por esto deben ser evitadas, así como cualquier otro factor de irritación genital, principalmente en niñas. Funcionalmente se describen varias alteraciones predisponentes a una IU: la vejiga neuro- génica es una de ellas, donde contracciones inapropiadas del detrusor contra un esfínter cerrado por relajamiento también inapropiado, determinan presión intravesical alta que puede causar reflujo vesico-ureteral secundario y además incompleto vaciamiento de la vejiga, así como incontinencia. La IU es condición frecuente en esta entidad y el daño renal. La bacteriuria persiste en niños asinto- máticos tratados con la cateterización intermitente limpia, para favorecer el drenaje urinario y puede ser mejor controlada con profilaxia antibiótica³²³³. Por otra parte, las contracciones no inhibidas del detrusor son otro trastorno vesical que pueden promover constricción voluntaria importante del esfínter externo, para favorecer la continencia urinaria y provocan las mismas consecuencias que el anterior, incluyendo el reflujo vesico-ureteral en ocasiones³⁴. La contracción voluntaria constante del esfínter externo puede predisponer a la constipación que es un hallazgo común en niñas con IU. De tal forma que el concepto de la relación del estreñimiento con la posibilidad de proliferación bacteriana en heces, según su permanencia por más tiempo en el recto o la compresión mecánica que provoca sobre la vejiga o el cuello vesical no son de mayor importancia que la coexistencia del mismo con el síndrome de disfunción vesical y el vaciamiento vesical incompleto. Muchos pacientes que mejoran su hábito de evacuación, principalmente con un mejor y más frecuente patrón de micción ven disminuida la recurrencia de infecciones urinarias. Las micciones infrecuentes asociadas o no a trastornos funcionales representan una causa de recurrencia de IU. Mientras más extenso el intervalo entre las micciones, existe más posibilidad de multiplicación bacteriana en la vejiga. Estos niños con micción infrecuente pueden desarrollar agrandamiento vesical y aumento del tono del esfínter externo. El deseo de orinar puede ser suprimido, resultando en distensión vesical y vaciamiento vesical incompleto, lo que favorece a las infecciones urinarias y recurrencia de bac- teriuria⁵. Es por esto que se promueve siempre la micción frecuente y completa, aun cuando las condiciones higiénicas del baño no sean las mejores. Siempre que exista residuo vesical importante post- miccional debe solicitarse micción sin prisa, intentando nuevamente uno a dos minutos después.

Existen factores inmunológicos que predisponen a una IU y la respuesta del niño desde este punto de vista es compleja y varía según la edad, topografía de la IU, exposición previa al mismo u otro agente bacteriano y la virulencia del organismo. Se sabe que el daño renal permanente puede ser causado más por la respuesta inflamatoria e inmunológica del paciente, inclusive tiempo después del daño inicial, que por el agente invasor propiamente. Hace más de 20 años que se describe que la respuesta inflamatoria y el riesgo de cicatrices renales, pueden ser modificados por la introducción de antibióticos. La virulencia de una bacteria en la IU es su habilidad en colonizar el epitelio urinario. La E. coli tiene muchos factores de virulencia: adherencia al epitelio urinario, alta cantidad de antígeno K capsular, hemolisina, colicina, facilitación para adquirir hierro y resistencia a la actividad bactericida²⁵. La capacidad de adherencia del germen al epitelio urinario le permitirá ascender en este sistema, inclusive en la ausencia de anormalidades estructurales como el reflujo vesico-ureteral. Existen para este fin adhesinas localizadas en la cubierta externa o cápsula

o en pilis especializados (fimbriae). Se han identificado varios fimbriae diferentes. Estudios clínicos y experimentales han mostrado que E. coli productoras de pielonefritis poseen fimbriae que pueden reconocer y aglutinar antígenos de eritrocitos del grupo sanguíneo P1. Es por esto que a este tipo de pili se le ha llamado P-fimbriae. El pili P- fimbriae es capaz de reconocer y adherirse a un receptor específico de carbohidrato contenido en el antígeno del grupo sanguíneo P, el cual también está presente en el epitelio urinario y permite facilidad de exposición de la endotoxina presente en la cápsula de todas las E. coli a este epitelio. 76 % a 94 % de las cepas de E. coli productoras de pielonefritis son P-fimbriae, comparadas con 19 % a 23 % de las cepas que producen cistitis y 14 % a 18 % de cepas de pacientes con bacteriuria asintomática y 7 % a 16 % de cepas aisladas de las heces⁵. Las cicatrices renales se relacionan más con infecciones causadas por bacterias distintas a la E. coli que por P-fimbriae

E. coli⁵. Está descrito que la secreción de antígenos hidrosolubles del grupo sanguíneo ABO, confieren cierta resistencia a la invasión bacteriana del tracto urinario⁵. Individuos del grupo sanguíneo B tienen riesgo significativo de presentar IU debido a la ausencia de anti-B isohemaglutinación. Adicionalmente niños con antígenos P1 presentan igual riesgo de pielonefritis, aún en la ausencia de reflujo vesico-ureteral⁵. Igualmente los fenotipos del grupo sanguíneo Lewis (a+b-) y Lewis (a-b-) tienen con frecuencia IU recurrente ³⁵. De esta forma individuos secretores de determinantes antigénicos de ciertos grupos sanguíneos pueden bloquear y modificar los receptores o el ambiente del receptor al cual las bacterias se unen en el epitelio urinario³⁵.

En la respuesta inmunológica frente a una IU, Jantausch y col.³⁵ publican que en niños, al igual como ha sido reportado en adultos, la concentración de la interleuquina 6 urinaria y de la interleuquina 8 urinaria está significativamente correlacionada con la presencia de leucocitos en la orina en una IU. Así son mediadores de inflamación, en niños con IU febril y disminuyen en respuesta al uso de antibióticos y esta respuesta no está regida por factores demográficos, edad o raza. La magnitud de interleuquina 8 urinaria está asociada con la producción de hemolisina de la E. coli y no con colicina y ella promueve la migración de neutrófilos a través del epitelio urinario infectado, por lo que se le considera un factor con variabilidad genética que puede influenciar el desarrollo de una IU.

Finalmente es necesario mencionar que en el adolescente, la IU y los síntomas urinarios pueden estar asociados a la actividad sexual e infección urogenital.

D. Tratamiento y evaluación:

El tratamiento de la IU requiere conocer sus factores predisponentes mencionados arriba, ya que si se adoptan medidas para inhibir dichos factores en conjunto con la antibioticoterapia, podremos reducir la posibilidad de recurrencia, según la causa que la ha determinado. El objetivo es eliminar la infección aguda y prevenir urosepsis, sobre todo en los lactantes, lo que conlleva a reducir la posibilidad de daño renal. Los pacientes de apariencia tóxica, deshidratados, incapaces de retener un tratamiento antibiótico oral, deberían ser hospitalizados para tratamiento endovenoso, hasta que la mejoría clínica les permita el manejo ambulatorio. En aquellos con compromiso renal, se impone el uso de antimicrobianos no nefrotóxicos, a dosis de protección y debe vigilarse la función renal y si es posible la concentración sérica del antibiótico. Las condiciones clínicas de la mayoría de los pacientes mejoran en

24 a 48 horas, momento en el que la vía de administración puede ser cambiada a la oral, hasta completar 10 a 14 días de tratamiento. La mayoría de las infecciones urinarias no complicadas son eliminadas con antibióticos por 7 a 10 días, pero muchos investigadores prefieren 14 días, para el niño que luce seriamente enfermo con evidencia clínica de pielonefritis. No hay datos de estudios comparativos entre 10 días y 14 días de tratamiento. Agentes que son excretados en la orina, pero que no alcanzan concentraciones terapéuticas en la sangre, ni en el tejido, como el ácido nalidíxico y la nitrofurantoína, no deberían ser usados para tratar una IU febril en un lactante o preescolar, debido a que en ellos el daño renal es frecuente⁹¹⁶. Los aminoglicósidos ofrecidos una vez al día y por corto período tienen baja toxicidad y ofrecen ventajas comparados con betalactámicos, debido a su marcada y sostenida concentración en el tejido renal¹⁶. Si la respuesta clínica del niño no es la esperada a las 48 horas de iniciada la antibióticoterapia, se recomienda repetir el cultivo de orina. Igual conducta se recomienda si el antibiótico que ofrecemos no fue testado en el antibiograma o si en éste se reporta su sensibilidad como intermedia o resistente. Dado a que el riesgo de recurrencia es mayor durante los primeros meses después de tratada la IU, los niños una vez que terminan su terapia antibiótica, deben continuar recibiendo tratamiento de profilaxia, hasta que los estudios morfológicos sean realizados y evaluados. Se exponen algunos antibióticos usados como profilaxia y como tratamiento parenteral u oral en una IU, recomendados por la Academia Americana de Pediatría⁹. (Tablas 7.1, 7.2 y 7.3). Por otra parte, se menciona desde hace mucho tiempo el requerimiento de acidificación de la orina como medida de controlar la IU recurrente y el uso del jugo de arándano (cranberry) el cual puede inhibir la adherencia de bacterias al epitelio urinario. Este efecto puede ser mediado por la fructosa que interfiere en la adhesión de la E. coli fimbriae tipo

1 y además proanthocianidinas que pueden igualmente inhibir la adherencia de E. coli P-fimbriae^14,36. Se ha utilizado el jugo de arándano en vejigas neurogénicas de niños que reciben cateterización intermitente, sin obtenerse efecto beneficioso en la frecuencia de bacteriuria ³⁷.

La evaluación de un niño posterior a una IU siempre debe realizarse aun cuando sea la primera y consta de estudios morfológicos y funcionales. Estos exámenes dependerán de la edad del paciente y de las condiciones clínicas observadas con dicha IU y no del sexo del paciente. Los mismos deben realizarse sin olvidar la posibilidad alta de recurrencia, por lo que nunca será un exceso realizar cultivos de orina secuenciales, aun cuando después de evaluado un niño no se obtenga causa aparente morfológica o funcional para explicar el evento de IU. “Hay que buscar infección urinaria en los niños pequeños y no permitir que ella nos busque a nosotros, después de la primera IU demostrada”.

Existe mucha controversia en la evaluación de un niño, principalmente en relación con los exámenes de imágenes más invasivos, ante una primera IU. El argumento surge de la verdadera efectividad del diagnóstico temprano y tratamiento de anomalías urinarias en niños, una vez que su reconocimiento podría reducir la incidencia de hipertensión arterial e insuficiencia renal³⁸. De esta forma, Dick y col.³⁸ concluyen después de realizar una extensa evaluación de la literatura desde 1966 hasta 1994, que para establecer una guía a los médicos, se deben realizar estudios prospectivos que confirmen si una primera IU que sea estudiada con estudios de imágenes en forma rutinaria, es más adecuado que realizar estudios de imágenes según indicaciones específicas. Esto tiene implicaciones médicas, económicas y legales. En lo personal creo que es muy difícil criticar la evaluación morfológica completa de un niño después de su primera IU, principalmente en las edades en las cuales el riesgo de daño renal es mayor. Esto implicaría considerar en los niños más pequeños, como más importante razones de pronóstico frente a una IU que la oferta de radiación al paciente, costo de los estudios etc. Cuando se solicitan estudios de imágenes invasivos es imprescindible concientizar a los padres lo que realmente significa una IU, principalmente cuando ella tiene

características de riesgo, como han sido ya comentadas, como preámbulo a la explicación detallada del objetivo a buscar con cualquiera de dichos estudios. Generalmente ellos provocan angustia en los padres, temor a consecuencias secundarias en el niño y en ocasiones rechazo a dichos estudios.

Comenzamos a describir los estudios morfológicos con el ultrasonido. La ultrasonografía del tracto urinario consiste en el examen de los riñones para identificar hidronefrosis y en el examen de la vejiga para apreciar dilatación distal ureteral, hipertrofia de la pared vesical y la posibilidad de ureteroceles⁹. Anteriormente se solicitaba la urografía de eliminación para descartar estas anormalidades, pero el ultrasonido ofrece seguridad de observar estas alteraciones y al mismo tiempo es menos invasivo y más económico. Por otra parte se evita el riesgo de exposición del contraste endovenoso y la radiación. Un ultrasonido nunca puede excluir la posibilidad de un reflujo vesicoureteral. Al mismo tiempo, puede ayudar a mostrar signos de inflamación y de cicatrices formadas, pero no es tan sensible en relación a esto como otras técnicas de imagen. El momento de realizar este estudio no es crucial, pero si la mejoría clínica no es evidente a pesar del tratamiento, se puede realizar inmediatamente para descartar obstrucción o absceso¹⁹. Johansson y col.³⁹ han utilizado este estudio para medir el volumen del riñón y apoyar el diagnóstico de pielonefritis: observaron que en IU alta, los riñones que se agrandan más son los de los niños más pequeños y que se aprecia una reducción del tamaño renal, después de la cuarta semana posterior al evento de IU. El ultrasonido ha permitido apoyar la PSP y permitir que el número de intentos disminuya y que la cantidad de orina obtenida aumente, así como disminuir el riesgo de punzar otra estructura abdominal⁴⁰.

La uretrocistografía miccional (UCM) es otro muy importante estudio de imagen que permite caracterizar las vías urinarias bajas: la vejiga y la uretra. Puede realizarse tan pronto los síntomas han desaparecido y la bacteriuria se corrobora ausente, sin embargo, puede ser retardado 3 a 6 semanas. Esto implica que el niño una vez terminado su esquema antibiótico, debe iniciar otro de supresión o profilaxia por lo menos hasta que este estudio sea realizado¹. Siempre debe retardarse mientras existan síntomas miccionales asociados a la IU y debe realizarse sin sedación o anestesia debido a que se necesita en su sección final, conocer modificaciones de la vejiga con micción voluntaria, descartar la presencia de algunos reflujos vesico-ureterales que sólo se manifiestan en la fase miccional (de alta presión) y el vaciamiento vesical post-miccional. Por otra parte, si no se realiza un buen llenado vesical, según su capacidad, el estudio puede no estimar la presencia de reflujo o subestimar el grado de reflujo. La UCM es el principal estudio controversial en el estudio de una IU, como se comentó previamente. La indicación de este estudio representa una situación desagradable para los padres y familiares, pero mucho más desagradable es el observar tiempo después, lesiones renales definitivas por acceder a su NO realización, cuando su indicación es formal. Además podría tener implicaciones legales asociadas. Deseamos contar en un futuro con un método suficientemente sensitivo que no sea invasivo y que pueda reemplazar a la UCM. La realización del ultrasonido y la UCM son los estudios iniciales a solicitar desde el punto de vista morfológico a todo lactante y preescolar, sin embargo, el último puede contemporarizarse por encima de los 5 años de edad, si el ultrasonido es normal y si no hay historia de disfunción miccional previa a la IU¹. Siempre sería necesario caracterizar cada caso en particular. Con la UCM se define la alteración morfológica urinaria más común: el reflujo vesicoureteral. Su frecuencia en niños menores de un año con IU puede exceder el 50 %. De acuerdo a la extensión del reflujo, a la dilatación del uréter y pelvis y a la presencia de modificaciones caliciales se han definido cinco grados de severidad del mismo. Conocer esta caracterización es importante, ya que a mayor grado existe la posibilidad de mayor daño renal. Pacientes con alto grado de reflujo tienen 4 a

6 veces más frecuentemente cicatrices que los de bajo grado y 8 a 10 veces más que aquellos sin reflujo⁹¹³. En la mayoría de los varones que sufren daño renal asociado a reflujo, éste es primario y congénito, mientras que las niñas en su mayoría tienen cicatrices adquiridas debido a IU febril recurrente⁴¹. A pesar del mejor entendimiento actual de la fisiopatología del reflujo y de su tratamiento, no ha habido la esperada disminución de la enfermedad renal crónica terminal consecuente. Esto puede deberse a que el daño renal puede haber comenzado en forma antenatal, con el desarrollo de la displasia renal, según el grado de reflujo. La UCM con fluoroscopia caracteriza mejor al reflujo que la cistografía nuclear (CN). Además ésta no muestra anormalidades vesicales o de la uretra. Por esto se prefiere la CN en el seguimiento de niños con reflujo, dado a que ofrece menor radiación al paciente. Es conducta general al indicarse inicialmente evaluación de las vías urinarias inferiores por IU, solicitar UCM con fluoroscopia.

Kenda y col.⁴² han estudiado la cistografía miccional con ultrasonido con un agente eco incrementador (Leucovist), el cual se administra en forma intravesical y logran comparar este método con la CN y obtienen que la cistografía con ultrasonido incrementado tiene para la detección del reflujo vesico-ureteral, una sensibilidad del 79 % y una especificidad del 92 %, lo que refleja utilidad diagnóstica y de seguimiento de estos niños.

El gammagrama renal para caracterizar la corteza renal con Tc99 ácido dimercaptosuccínico (DMSA) o con Tc99 glucoheptonato, así como la tomografía computarizada avanzada tienen alta sensibilidad para identificar cambios agudos de pielonefritis o de cicatriz renal^9,4344. Permiten por tanto definir una IU alta, sin embargo, el rol de estos estudios en el manejo clínico de un niño con una IU inicial no está muy claro⁹. El gammagrama cortical renal permite demostrar áreas frías (hipocaptantes), de perfusión disminuida y se intenta utilizar otras técnicas de imagen con este mismo fin: la tomografía computarizada avanzada y el ultrasonido Doppler. Ambas pueden demostrar hipoperfusión y en el caso del ecosonograma se evita la exposición a radiación.

La hidronefrosis y las patologías obstructivas altas exigen evaluación dinámica pormenorizada de cada riñón a través del gammagrama Mag 3 diurético. La estenosis pielo-ureteral no se expresa frecuentemente con infección urinaria a diferencia de la ureterohidronefrosis por estenosis uretero-vesical o el megauréter idiopático. De esta forma, este estudio sólo se indica en determinadas uropatías que pueden manifestar IU o no.

Lana y col.⁴⁵ confirman recientemente una vez más, que el reflujo vesico-ureteral asociado a hidronefrosis prenatal usualmente afecta más a los varones y es severo. El reflujo diagnosticado después de una IU es más común en niñas y es frecuentemente menos severo. De cualquier forma una IU crea mayor daño renal, aun cuando la patología sea congénita. De aquí la insistencia en todo este capítulo del diagnóstico y tratamiento tempranos de una IU en lactantes y preescolares, así como la evaluación completa para explicar su causa.

Goldman y col.⁴⁶ no pudieron encontrar relación entre daño renal y la presentación clínica de pielonefritis, tipo de microorganismo, presencia de bacteremia o el número de infecciones recurrentes, a pesar de lo reportado en forma contraria por otros autores^1,9. Sugieren estos investigadores que los hallazgos observados del parénquima renal en una lactante con reflujo vesico-ureteral significativo, son debidos en la mayoría de los casos a daño del desarrollo renal congénito, afectando a los riñones y a los sistemas colectores, en forma más importante que el proceso inflamatorio de una IU, a pesar de inmediata y adecuada atención. De cualquier forma está bien establecido que la recurrencia de la IU en un niño con reflujo, es más frecuente en los grados 3 a 5, lo cual crea riesgo adicional de daño renal subsecuente. Estos niños deben ser seguidos con cultivo de orina mensual⁴⁷.

La exploración funcional renal especializada implica conocer la filtración renal (creatinina sérica o depuración de creatinina endógena de 24 horas), la capacidad de concentración renal y la acidificación renal. En los casos en los que se desee descartar patología funcional vesical, se realiza estudio del flujo urinario y globalmente estudio urodinámico, donde se caractericen las presiones intravesicales, contracción del detrusor, actividad del esfínter externo y el vaciamiento vesical.

Siempre que exista IU alta observamos alteración de la capacidad máxima de concentración renal, cuyo valor límite inferior es de 900 mOsm/Kg H₂O. Se establece su recuperación después de una IU, en dependencia de la ausencia de displasia o alteración parenquimatosa del desarrollo renal congénito, en aproximadamente tres meses posteriores al evento ⁷. Igualmente las pruebas de acidificación pueden verse alteradas transitoriamente, según la nefritis intersticial en una IU alta: la diferencia urinaria - sanguínea de pCO₂, después de sobrecarga oral con bicarbonato de sodio, que no debe ser menor de +20 mmHg, con un pH mínimo en 7,8 y la excreción urinaria de ácidos, después de sobrecarga oral con cloruro de amonio que mide la capacidad de amoniopoiesis y la excreción de ácidos titulables y cuyo valor mínimo global es de 80 mEq/min/m^{2 7}.

La hipercalciuria puede predisponer a la infección urinaria recurrente en niños, por promover la formación de microcristales que dañan el epitelio urinario. Este criterio es compartido por López y col.⁴⁸ quienes recomiendan la investigación de la excreción urinaria de calcio en niños con IU recurrente, sin anormalidades del tracto urinario.

La evaluación funcional renal posterior a una infección urinaria incluye inicialmente, la solicitud de equilibrio ácido-base de sangre venosa 1 hora post-desayuno, creatinina sérica o depuración de creatinina de 24 horas, electrólitos séricos, relación Ca/creatinina urinaria o calciuria de 24 horas y análisis de orina simple. Estos exámenes orientarán en forma adecuada, la situación funcional renal posterior a una IU y darán parámetros de investigación mediata, en lo que respecta a la necesidad de las pruebas detalladas arriba. Esta evaluación es indispensable para conocer el comportamiento de lesiones parenquimatosas, como en el reflujo vesicoureteral, anomalía más frecuente, que puede determinar el desarrollo progresivo de la nefropatía de reflujo, donde deben vigilarse variables clínicas como el crecimiento y la hipertensión arterial y desde el punto de vista funcional la presencia de proteinuria, compromiso de la filtración glomerular, inadecuada acidificación renal y concentración renal insuficiente.

Finalmente he intentado transmitir pautas para enfrentar una infección urinaria en niños, con la agresividad que ella merece y sin menospreciarla nunca.

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Capítulo 8

INFECCIÓN URINARIA EN LA INFANCIA

VISIÓN DE UN URÓLOGO.

Dr. Bernardo E. Cuomo Auvert

El tracto urinario es un sitio relativamente común de infección en infantes y niños. Las infecciones del tracto urinario son importantes debido a que ocasionan morbilidad en forma aguda y pueden resultar en problemas médicos a largo plazo, que incluyen hipertensión e insuficiencia renal.

Sabemos que la colonización e infección del tracto urinario ocurre tanto en niños normales como en aquellos con alguna alteración anatómica o funcional del tracto urinario. El manejo del niño con infección del tracto urinario conlleva múltiples visitas al médico, el uso de antimicrobianos y la exposición a radiaciones. El diagnóstico en fase aguda es extremadamente importante por dos razones: por una parte, permite identificar la causa, tratarla y así evaluar al niño con riesgo a daño renal y, en segundo lugar, evita el tratamiento y la evaluación innecesaria a niños sin condiciones de riesgo, para cuyos padres estos procedimientos generan angustias, son onerosos y pueden ser potencialmente peligrosos sin proveer beneficio alguno.

Los infantes y niños con infección del tracto urinario son de particular interés debido a que el riesgo de daño renal es mayor en estos grupos etarios y porque el diagnóstico es un reto, la presentación clínica es inespecífica y la recolección adecuada de orina no puede ser obtenida sin emplear métodos invasivos (aspiración suprapúbica, cateterismo transuretral).

Una considerable variación en los métodos diagnósticos, el tratamiento y la evaluación de los niños con infección del tracto urinario fue documentada hace más de dos décadas; desde entonces, varios cambios han sido propuestos para mejorar el diagnóstico, la evaluación y el tratamiento, pero no hay datos suficientes que sugieran que tales innovaciones hayan mejorado los resultados. Muchas de las infecciones urinarias que provocan cicatrices renales o afectan el desarrollo normal del riñón ocurren en niños menores de 4 años, especialmente durante el primer año de vida. El grupo más afectado es el de niñas de raza blanca y niños no circuncidados.

Incidencia

La incidencia de infección urinaria durante el primer año de vida es mayor en niños (2,7 %) que en niñas (0,7 %), y los niños no circuncidados tienen 10 veces más chance de presentar infección del tracto urinario que los niños circuncidados durante el primer año de vida.

Después del primer año de edad, las niñas tienen una mayor tendencia a las infecciones del tracto urinario que los niños; el 3 % de las niñas entre 1 y

12 años tendrán una infección del tracto urinario, mientras que sólo el 1 % (0,03 - 1,2 %) de los niños la tendrá; el 30 % de esos niños y el 40 % de esas niñas tendrá una segunda infección el primer año después del diagnóstico de su primera infección urinaria. El seguimiento a largo plazo de estas niñas con infección urinaria no diagnosticada precozmente o no tratada adecuadamente y quienes desarrollan cicatrices renales, ha demostrado una incidencia durante su vida adulta de hasta un 10 % de presentar uremia, 13 % en la incidencia de hipertensión, y un

13 % en la incidencia de toxemia durante el embarazo.

Las anomalías anatómicas son un hallazgo común

en los pacientes pediátricos con infección urinaria. Las uropatías obstructivas (5 % a 10 %) y el reflujo vesico-renal (21 % a 57 %) son las anomalías urológicas más frecuentemente encontradas durante la evaluación de las infecciones urinarias.

El patógeno más común es la E. coli, el cual ocasiona del 80 % al 90 % de las infecciones urinarias en niños sin alteraciones anatómicas del tracto urinario. El serotipo más frecuente es el antígeno O (pared celular), le sigue el antígeno H (flagelar) y finalmente el antígeno K (capsular); las bacterias P- fimbriae ocasionan el 94 % de todas las pielonefritis y sólo el 14 % de los niños asintomáticos tienen E. coli P-fimbriae como flora normal.

Otros microorganismos incriminados incluyen Klebsiella sp, Enterobacter sp, Proteus sp, Streptococcus faecalis y Stafilococo coagulasa negativa (principalmente Stafilococo saprofítico). Microorganismos poco frecuentes que ocasionan infección urinaria en niños no hospitalizados incluyen Haemophilus influenzae y adenovirus.

Microorganismos tales como Proteus, Pseudo- monas, Stafilococcus aureus, Streptococcus, Enterococos y Klebsiella están frecuentemente asociados a instrumentación del tracto urinario, obstrucción, reflujo vesico-renal y litiasis. El hallazgo inusual de múltiples microorganismos en un urocultivo puede significar la presencia de un problema anatómico subyacente que requiere corrección.

El término virulencia describe la habilidad de los microorganismos de causar enfermedad. El concepto de bacteria uropatógena se refiere a ciertas bacterias aisladas de la flora fecal, no debido al azar ni basados en la prevalencia, sino debido a la presencia de factores virulentos específicos que incrementan la colonización del urotelio. Existen otros factores de virulencia que ayudan a la bacteria a permanecer en el tracto urinario y proveen a estos microorganismos la capacidad de inducir la inflación de la uretra, la vejiga o el parénquima renal. Específicamente estos factores de virulencia incluyen: 1. adherencia al urotelio; 2. alta cantidad de antígeno K; 3. resistencia a la actividad bactericida sérica; 4. producción de hemolisinas y 5. habilidad de la bacteria de captar hierro.

La adherencia bacteriana es el paso inicial en toda infección, mientras que la invasión, la inflamación y el daño tisular son eventos secundarios. La bacteria es capaz de adherirse a receptores celulares específicos del huésped, lo cual puede ocurrir tanto por su envoltura externa o cápsula como por estructuras denominadas fimbrias. Sabemos que existen por lo menos dos tipos de fimbrias: las tipo I, cuyo receptor específico es D- manosil, y las cuales son conocidas como “manosa- sensibles”, en contraste a las fimbrias tipo II o “manosa-resistentes”. Ambos tipos de fimbrias pueden coexistir en la misma bacteria.

Estudios epidemiológicos en niños y adultos han suministrado importante evidencia de que la presencia de P-fimbriae en la E. coli es un factor de virulencia significativo, particularmente en las infecciones del tracto urinario superior. La adherencia bacteriana es solo uno de varios factores que, según se cree, tienen un rol importante en la infección del tracto urinario. Otros factores de virulencia bacteriana junto con los factores de defensa del huésped pueden tener una participación más importante en la invasión tisular y la inflamación.

Factores de defensa del huésped a. Periné

La siembra por vía hematógena de una infección del tracto urinario es un mecanismo poco frecuente. Cuando ésta es la causa de una infección renal, la regla es un absceso cortical más que una pielonefritis clásica. La colonización perineal de la flora intestinal es la causa de la mayoría de las infecciones urinarias primarias y recurrentes.

En las niñas, la colonización del introito ocurre por adherencia epitelial de la bacteria, mientras que en los niños, el prepucio frecuentemente sirve como un nicho al crecimiento bacteriano. La evidencia que avala el hecho de que muchas de las infecciones urinarias son ascendentes con punto de partida en la colonización perineal es el incremento en la incidencia de infecciones urinarias en niños no circuncidados con respecto a niños circuncidados y niñas durante su primer año de vida.

En las niñas, la longitud más corta de la uretra parece ser la explicación más obvia para el relativo incremento de la incidencia de infecciones urinarias al ser comparado con los niños después del primer año de edad. La disminución del calibre uretral, históricamente tildado como el factor prominente en la susceptibilidad a infecciones del tracto inferior en niñas, no desempeña un papel importante.

b. Tracto urinario inferior

Los trastornos miccionales frecuentemente empeoran la interacción del microorganismo patógeno y el urotelio del niño con predisposición a infecciones urinarias. Estos trastornos miccionales ocurren en niños con vejiga de pequeña capacidad e inestabilidad vesical caracterizada por frecuencia, urgencia o incontinencia paradójica y en niños con vejiga perezosa o de gran capacidad, que además presentan constipación.

La incidencia de infecciones urinarias o reflujo vesico-renal en niños disminuye cuando estos trastornos miccionales son manejados con éxito; de allí la gran importancia de identificarlos en el niño con historia de infección urinaria.

c. Tracto urinario superior

La presencia de reflujo vesico-renal, particularmente en grado moderado a severo, incrementa significativamente la posibilidad de que microorganismos patógenos alcancen el tracto superior y de ahí el parénquima renal. Así pues, en presencia de reflujo vesico-renal, la propiedad de adherencia de la bacteria no es necesaria para alcanzar el tracto urinario superior; sin embargo, a pesar de la importancia del grado del reflujo, la mayoría de los casos de pielonefritis aguda en niños, documentadas con cintilograma renal con DSMA, no están asociados a historia de reflujo.

Evaluación y diagnóstico de las infecciones urinarias

Los hallazgos clínicos de una infección del tracto urinario pueden variar considerablemente y dependen de varios factores, tales como la edad del niño, el sexo, anormalidades anatómicas o neurológicas subyacentes y la frecuencia de las recurrencias. Debido a la ausencia de signos clínicos atribuibles al tracto urinario, se debe sospechar de una infección urinaria en todo niño con fiebre e igualmente en aquellos con debilidad crónica o con retardo de crecimiento.

Las infecciones urinarias en los recién nacidos frecuentemente muestran a un niño gravemente enfermo con signos y síntomas consistentes con sepsis. Hay síntomas sistémicos no específicos que incluyen irritabilidad, falta de apetito, retardo en el crecimiento, anorexia, vómitos, diarrea, ictericia y letargo. La fiebre o hipotermia están presentes frecuentemente, y puede observarse chorro débil y una orina fétida. Bacteriemia puede ocurrir en aproximadamente un tercio de los recién nacidos con infección urinaria y puede ser un punto de partida de una meningitis e inclusive ocasionar la muerte.

En los preescolares con infección urinaria, la disuria es el síntoma más frecuente. Hallazgos asociados incluyen dolor abdominal, frecuencia, urgencia, enuresis y fiebre. Aunque la disuria es un síntoma común, dos tercios de los niños con síntomas de una infección urinaria baja clásica (disuria, urgencia y frecuencia) pueden no presentar bacteriuria significativa.

Los signos y síntomas de niños mayores con infección del tracto urinario usualmente están confinados al tracto urinario inferior, con mínimos síntomas sistémicos. Los síntomas del tracto urinario tales como frecuencia, goteo, chorro débil, molestias abdominales durante la micción y orina turbia y fétida, los cuales frecuentemente están presentes, pueden sólo ser evidentes con una observación y un interrogatorio cuidadoso. Aunque la fiebre puede estar presente, es menos común que en los niños de menor edad, y si está presente puede interpretarse como infección del parénquima renal o infección en presencia de un tracto urinario obstruido.

En general, los síntomas de infección urinaria en niños mayores y adolescentes están asociados al tracto urinario inferior y son debidos a inestabilidad del detrusor e irritación de la mucosa uretral, mientras que en niños menores y neonatos, hay usualmente evidencia clínica y de laboratorio del compromiso del tracto urinario superior.

El diagnóstico definitivo de una infección urinaria depende del resultado del urocultivo. Un contaje de más de 100 000 unidades formadoras de colonias/ mL obtenida en forma adecuada del chorro medio, así como el crecimiento de cualquier organismo en una orina obtenida por aspiración suprapúbica, son indicativos de infección urinaria. Algunos niños pueden tener urocultivos con bajo contaje de colonias debido a una hidratación excesiva, a un aumento de la diuresis o a una terapia antibiótica empírica iniciada previamente al urocultivo.

En niños menores de 2 años de edad, el análisis microscópico de la orina debe ser realizado inmediatamente. La presencia de gran número de bacterias y piuria (usualmente > 100 células/mm³) inclina el diagnóstico hacia una infección urinaria. Sin embargo, aunque el hallazgo de piuria apoya fuertemente el diagnóstico de infección urinaria, aproximadamente del 30 % al 50 % de los pacientes con bacteriuria e infección urinaria no tendrán piuria.

Un manejo apropiado debe incluir urocultivos de seguimiento. El primer urocultivo debe ser obtenido entre 2 y 3 días después de iniciar el tratamiento, para poder evaluar el éxito de la elección antibiótica inicial. Este examen constituye la manera más útil de evaluar la susceptibilidad antimicrobiana del patógeno aislado. El urocultivo debe ser repetido entre 2 y 3 semanas después, y otro justo antes de cualquier evaluación radiológica. Cultivos posteriores deben ser realizados con intervalos de 3 meses durante el primer año, seguidos de un urocultivo anual al menos durante el 2 ó 3 años más. Cada niño con una infección urinaria debe tener este extenso control.

La decisión con respecto al manejo de los niños con infección urinaria frecuentemente incluye la evaluación de cualquier anormalidad estructural del sistema urinario. La pregunta que con mayor frecuencia surge es si todo paciente con infección urinaria debe ser sometido a estudios image- nológicos.

Aunque la incidencia de infecciones urinarias es baja en niños, estos tienen más probabilidad de tener anormalidades estructurales, por lo que los estudios de imágenes deben realizarse en todo niño (varón o hembra) cuando hay una primera infección urinaria documentada, cuando hay evidencia clínica que sugiera infección urinaria alta, cuando los hallazgos físicos sugieran anormalidades genitourinarias y en casos de niñas mayores de cinco años con bacteriuria sintomática recurrente y sin estudios imagenológicos previos.

La incidencia de anormalidades halladas en los estudios de imágenes en niños después de una primera infección urinaria va de un 6 % a un 57 %.

Estudios diagnósticos

Se deben realizar estudios imagenológicos después de tratar la primera infección urinaria que haya sido comprobada con cultivos. Los estudios durante la fase aguda de la infección urinaria están indicados sólo en niños con hallazgos compatibles con uropatía obstructiva, tales como masa abdominal, trastornos miccionales y signos de toxicidad o bacteriuria a pesar del tratamiento. A continuación mencionaremos las modalidades imagenológicas más utilizadas:

• Ultrasonido: éste puede ser utilizado para evaluar

el tamaño y el contorno renal, detectar litiasis

urinaria y dilatación renal, así como anomalías del tracto urinario inferior. Un ultrasonido bien realizado debe incluir la evaluación pre y postmiccional. El ultrasonido renal y vesical puede ser suficiente en la evaluación inicial de niños mayores de cinco años con un primer episodio de cistitis, en niñas con cistitis recurrente en ausencia de disfunción miccional y en adolescentes del sexo femenino con una primera infección urinaria febril.

• Urografía de eliminación: Este procedimiento está indicado cuando el ultrasonido no es concluyente, por lo que no se recomienda su realización en la evaluación inicial. La urografía es útil para evaluar el funcionalismo de cada unidad renal, la presencia de obstrucción y ayuda al diagnóstico de anomalías congénitas.

• Cistografía miccional: En niños con infecciones urinarias en quienes se sospecha alguna anormalidad estructural es esencial realizar una cistografía miccional, la cual permite diagnosticar y documentar la presencia y el grado de un reflujo vesico-renal, evaluar el contorno y el vaciamiento vesical y visualizar la uretra posterior en los niños. Todo niño con infección urinaria febril y todo niño menor de 2 años con infección urinaria comprobada febril, o no, debe ser sometido a una cistografía miccional.

• Gammagrama renal: Los estudios con radioisótopos pueden ser utilizados para evaluar la función renal y la integridad del parénquima renal, así como para demostrar obstrucción funcional. El ácido dimercapto-succínico (DMSA), es una sustancia captada por los túbulos renales proveyendo una manera eficaz de detectar la presencia de cicatrices renales con alta especificidad y sensibilidad cuando se compara con el ultrasonido o la urografía de eliminación. Las cicatrices renales son típicamente mostradas como defectos focales asociados con pérdida de volumen o contracción de la corteza renal en contraste con los defectos corticales renales ocasionados por la inflamación aguda que se presentan en la pielonefritis, donde aparecen áreas con disminución de la captación del DSMA con preservación del contorno y el volumen renal.

Tratamiento

El objetivo fundamental del tratamiento de la

infección urinaria es proveer alivio de los síntomas

y evitar el daño renal. Este tratamiento está basado en varios aspectos tales como el conocimiento de cualquier anomalía estructural existente, el patógeno involucrado y su susceptibilidad empírica o documentada mediante un urocultivo, la persistencia de bacteriuria recurrente y la edad del niño.

Los niños con afectación del estado general o que presenten un riesgo mayor de ser más vulnerables debido a su edad (neonatos) o a la presencia de anomalías del tracto urinario deben ser hospitalizados y tratados agresivamente.

Los niños con infección urinaria tienen la probabilidad de desarrollar importantes secuelas, que incluyen sepsis, alteraciones electrolíticas que comprometen sus vidas e inclusive shock. Toda evaluación de un niño con síndrome febril debe incluir el examen de toda fuente potencial de infección (sangre, heces, líquido cefalorraquídeo y orina).

El tratamiento será enfocado con base en cuatro entidades específicas: la infección urinaria no complicada, la infección urinaria complicada, la infección recurrente y la bacteriuria asintomática.

Infección urinaria no complicada

Los niños con un tracto urinario normal y ausencia de signos o síntomas de toxicidad pueden ser tratados en forma ambulatoria con antibióticos orales. Se debe obtener un urocultivo antes del inicio de la terapia antibiótica para poder conocer el patógeno involucrado y la susceptibilidad del mismo a los antimicrobianos. La terapia inicial puede comenzar con ampicilina, amoxicilina o trimetoprim- sulfametoxasol (TMP/SMX). La mejoría clínica usualmente es evidente entre 24 y 48 horas después de iniciar la terapia y un urocultivo debe ser obtenido a las 48 horas de iniciar el tratamiento. La terapia antibiótica en casos no complicados debe mantenerse de 7 a 10 días.

Infección urinaria complicada

En los neonatos con signos y síntomas de toxicidad, la terapia inicial debe ser con antibióticos de amplio espectro por vía endovenosa. Una combinación de ampicilina y cefotaxima o un aminoglucósido debe ser la elección, y una vez identificado el microorganismo, un agente menos nefrotóxico y más adecuado puede ser utilizado. En niños mayores la terapia antibiótica empírica debe

iniciarse con una cefalosporina de tercera generación.

Se debe repetir un urocultivo a las 48 horas de iniciar la terapia. En los neonatos el tratamiento parenteral debe mantenerse durante 14 días, mientras en niños mayores el tratamiento debe mantenerse por lo menos durante 5 a 7 días, posterior a los cuales, si no hay evidencia de complicaciones y la orina está estéril, puede pasarse a la vía oral hasta completar un curso de 14 días.

Infección recurrente

La elección antimicrobiana para el tratamiento de las infecciones recurrentes es similar al de cualquier primo infección urinaria. Sin embargo, la resistencia bacteriana puede ser el problema. La elección de la vía más adecuada para el tratamiento del niño con una infección urinaria recurrente depende de la severidad de los síntomas y de la presencia o no de anomalías anatómicas asociadas.

Las infecciones recurrentes son usualmente debidas a reinfección después de un tratamiento antibiótico adecuado y éstas pueden ser prevenidas mediante la quimoprofilaxis. Las reinfecciones son más comunes en niñas y aunque en niños la recurrencia temprana puede ser similar, la recurrencia tardía es menos frecuente.

En niños con anomalías anatómicas, especialmente reflujo vesico-renal, el manejo óptimo es la utilización de profilaxis antibiótica a bajas dosis. Una vez que el tratamiento de la infección urinaria ha concluido, el mantenimiento de un tracto urinario estéril es más efectivo mediante el uso continuo de antibióticos a bajas dosis que la administración intermitente de un curso de antibióticos administrados sin que ocurra una infección. El uso de una dosis diaria única de TMP/SMX durante períodos prolongados (3 a ó meses) previene las recurrencias con escasa posibilidad de alteración de la flora intestinal normal o que los microorganismos se hagan resistentes.

Bacteriuria asintomática

Los niños con bacteriuria asintomática representan un grupo de bajo riesgo para desarrollar una infección urinaria y tienen la tendencia a pasar espontáneamente a tener una orina estéril, por lo que ningún niño debe ser sometido a despistaje bacteriológico para detectar bacteriuria asintomática. Asimismo, la presencia de bacteriuria asintomática en ausencia de reflujo vesico-renal no se ha asociado a daño renal.

En resumen, el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado y oportuno de la infección urinaria en el niño, mediante una terapia antimicrobiana específica documentada con un urocultivo (aunque el tratamiento empírico se debe iniciar desde el momento de hacer el diagnóstico), tiene como principal objetivo aliviar los síntomas, pero fundamentalmente prevenir el deterioro renal, reduciendo así la probabilidad de hipertensión e insuficiencia renal que disminuiría la calidad de vida de estos niños durante su vida adulta.

INTRODUCCIÓN

Se conoce como condición clínica desde la antigüedad, en documentos tan antiguos como el Papiro de Ebers donde se mencionaba una modalidad terapéutica.

Es la anormalidad de la micción más frecuente en la infancia. Es más frecuente en varones, pero la enuresis diurna-nocturna se ve más en las hembras. Su incidencia es del 15 % al 20 % aproximadamente en niños de 5 años de edad y del 5-10 % en niños a los 10 años. De estos solamente el 15 % adquieren destreza para no orinarse en la cama y sólo a1 a 2 % de los adolescentes permanecen con el problema. Del total de niños con enuresis un 20 % aproximadamente tienen enuresis diurna-nocturna. La edad corte para definir la enuresis es 5 años. El tiempo para definir curación son 6 meses. En conclusión un 85 % de los niños son continentes urinarios a los 5 años de edad, es decir tendrán control diurno- nocturno de su micción.

La literatura mundial señala que la incidencia en los adultos es de 1,5-3 %. La enuresis secundaria se ve en 3 - 8 % en los niños entre 5 y 13 años. El porcentaje de resolución espontánea luego de una enuresis secundaria es similar a la enuresis primaria (15 % por año transcurrido). En Estados Unidos 5 a 7 millones de niños tienen enuresis nocturna. No tenemos cifras de la incidencia de enuresis en Venezuela.

La micción que ocurre en el niño desde que nace hasta que alcanza los dos años de edad es de tipo refleja con grados variables de hiperactividad vesical. Ambas condiciones desaparecen usualmente cuando aumenta de manera gradual la capacidad

(extraído de el sitio WEB Urología al día.com propiedad del Dr J.C. Potenziani)

vesical por mejoras en la distensión de la vejiga y en la acomodación de la misma, y cuando las estructuras neurológicas que definen la continencia urinaria maduran (lóbulos cerebrales frontales y parietales), así como todas las vías que interconectan dichos lóbulos con el resto de las estructuras intermedias y finales de la continencia urinaria (vías medulares, centros medulares de la micción, interconexiones en el piso pélvico muscular-rabdoesfinter-lisoesfinter- vejiga urinaria). Todo esto lo podemos constatar en el niño al presentarse o no la sensación propioceptiva y nociceptiva del llenado vesical, así como la capacidad de controlar las micciones inminentes que se desencadenen; que en un inicio (hasta los 2 años) existe una “personalidad hiperactiva vesical” y por ende tiene micciones de urgencia características de la inmadurez neuroanatómica-conductual.

Si lo vemos desde otro ángulo, sabremos que el niño ha madurado neuroanatómica y fisiológicamente cuando es capaz de tener una capacidad funcional vesical acorde con la edad (basado en tablas uroneurológicas pediátricas), cuando demuestre un “control” sobre su esfínter externo (rabdoesfinter) y sobre todo cuando el niño sea capaz de iniciar o inhibir la micción a través de su control sobre la función del músculo detrusor, condicionado por una corteza cerebral madura.

Es importante que se difunda información acerca de la enuresis, su incidencia, factores etiológicos y alternativas terapéuticas para disminuir al máximo el porcentaje de pacientes que no acuden al especialista (5 % al 20 %); las campañas de información deben tener un objetivo primordial que es concien- tizar a los padres sobre que actitud deben tener con su hijo enurético y darle las bases para que acepten las estrategias terapéuticas que propone el especialista. Cambiar la actitud negativa de los padres ante el problema, es tan importante que de lograrlo muchas veces mejora al niño enurético casi totalmente. Un clima afectivo comprensivo y sobre todo sin humillaciones ni castigos es fundamento básico sobre los que se sostiene el resto de las alternativas terapéuticas que se indiquen. Como médicos debemos comprender la etapa que vive nuestro paciente, puesto que no es lo mismo un niño enurético que un adolescente enurético, por lo cual debemos adaptarnos al momento evolutivo en la personalidad de cada paciente enurético.

DEFINICIÓN

La palabra enuresis proviene del griego enourein, que significa vaciar la orina. Se entiende como la incontinencia urinaria después de la edad en la cual se debe haber logrado el control urinario (uroneurológico). Pero en la vida diaria se refiere específicamente a la incontinencia urinaria durante el sueño. La enuresis es un síntoma y no una enfermedad.

Diferentes tipos de enuresis:

Enuresis: emisión involuntaria y repetida de orina durante el día o la noche o ambas, después de un período en el cual los patrones de continencia y de control urinario han debido establecerse, aproximadamente a los 3 - 4 años, sin que pueda atribuirse a una causa orgánica. Algunos señalan una frecuencia de 2 eventos al mes en niños mayores de 5 años y por lo menos 1 vez al mes en niños mayores de 6 años.

Enuresis primaria: incontinencia urinaria que se presenta desde el nacimiento de manera persistente, sin haber mediado ningún momento de continencia o sequedad del paciente afectado.

Enuresis secundaria: incontinencia urinaria que se produce luego de 6 meses de intervalo “seco” antes de volver a orinarse.

Enuresis nocturna: incontinencia urinaria que ocurre durante la noche; también se recomienda utilizar el término en los niños que entran al primer grado escolar y que no han alcanzado el control sobre su continencia urinaria nocturna (entre los 5 y

7 años de edad), o niños mayores de 5 años que se orinan durante el sueño nocturno más de 2 veces por mes

Enuresis diurna: incontinencia urinaria que ocurre durante el día, siempre el paciente esté durmiendo.

Enuresis diurna-nocturna o mixta: es aquella incontinencia urinaria que ocurre tanto de día como de noche al estar durmiendo el paciente. Tiene una implicación de mayor gravedad porque se puede relacionar con un trastorno neurourológico importante asociado o no a un condicionamiento conductual.

Enuresis nocturna sintomática: es aquella incontinencia urinaria durante la noche asociada a síntomas urinarios variados como urgencia, frecuencia, trastornos miccionales de vaciamiento (obstructivos). Es discutible si se trata de casos de nocturia con episodios de incontinencia urinaria de urgencia sin estar el paciente durmiendo y con un estado de hiperactividad vesical de base.

Enuresis complicada: engloba una amplia gama de desordenes funcionales miccionales en niños que no presentan afecciones neurológicas evidentes y que además de la enuresis presentan disfunción miccional, frecuencia diurna-nocturna, urgencia, incontinencia de urgencia, constipación crónica, encopresis, micciones infrecuentes, chorro urinario débil intermitente, pujo miccional y episodios de infección urinaria.

PUNTOS RESALTANTES EN RELACIÓN A LA ENURESIS

V El 5 % de niños con incontinencia urinaria diurna tienen una causa orgánica

V Es más común en varones que en hembras (3:2).

V Tiene una incidencia del 15 % al 20 % en niños a los 5 años de edad.

V Tiene una incidencia del 5 % al 10 % a los 10 años de edad.

V Del 1 % a 2 % de adolescentes tienen enuresis nocturna.

V La asociación entre enuresis y encopresis en niños es de un 15 % aproximadamente.

V La mayoría de los niños enuréticos tienen un retardo en la adquisición de habilidades para el control vesical, la minoría tienen anormalidades anatómicas, o trastornos psicológicos

V La mayoría de los niños superan la enuresis espontáneamente lo que nos indica que la principal terapia es la motivacional.

V En Estados Unidos aproximadamente 7 millones de niños presentan enuresis nocturna.

V Cada año 20 % de los niños enuréticos dejaran de serlo.

V La decisión de tratamiento se basa en la intensidad de la enuresis, en la edad del paciente, en el compromiso emocional del niño y de su familia y en el acuerdo común de hacerlo.

V El 70 % de los niños enuréticos se mejoran mucho con las terapias motivacionales y 25 % se curan con dichas terapias.

FACTORES ETIOLÓGICOS

Las consideraciones en relación a la etiología de la enuresis son un problema complejo y muchas veces de difícil explicación a través de una sola teoría, abriéndose la posibilidad de una etiología múltiple, que por supuesto lleva a un tratamiento múltiple. En numerosas ocasiones las terapias se comienzan sin tomar en cuenta el posible factor etiológico lo que desde el punto de vista práctico, puede aceptarse, pero desde el punto de vista pronóstico, puede ser la causa de fracasos terapéuticos o de tardanza en la obtención de buenos resultados, que pueden aumentar aun más, la autoconfianza, seguridad en si mismo y calidad de vida del paciente enurético.

1. Alteraciones del sueño o del despertarse.

Si el niño enurético presenta o no trastornos del sueño ha sido tema de innumerables debates en todo el mundo. Actualmente se ha dirigido la atención no tanto en el nivel de sueño alcanzado por el paciente, sino en los posibles disturbios del despertar de dicho sueño. Inicialmente se hablaba que estos pacientes tenían un nivel de sueño profundo, pero ahora se cree que es un desorden o imposibilidad para despertarse o darse cuenta de los eventos propio- ceptivos del llenado vesical.

Watanabe reporta que el momento en el cual un niño enurético debe despertarse al tener la vejiga llena se retarda. Hay un asincronismo entre la vejiga llena y el momento ideal en la cual el paciente enurético debe despertarse para ir a orinar (Watanabe

H, Imada N, Kawauchi A. Physiological background of enuresis type 1. A preliminary report. Scand J Urol Nephrol (Suppl) 183-187,1997)

La presencia de apnea obstructiva del sueño, que es la obstrucción de las vías aéreas causando apnea por 10 a 60 segundos produce un aumento de la secreción nocturna de factor atrial natriurético, que está asociado con la inhibición de la secreción de renina y disminución de los niveles de aldosterona, sin cambios en los niveles plasmáticos de la arginina- vasopresina, lo que causa natriuresis y aumento de la diuresis, con la posibilidad de presentar enuresis sobre todo secundaria en el adulto, pero rara vez enuresis primaria nocturna en la infancia. En los niños se presenta una asociación entre obstrucción de las vías aéreas por adenoides o amígdalas y episodios de enuresis, los cuales según Weider desaparecen en un 75 % aproximadamente (Weider DJ, Sateia MJ, West RP: Nocturnal enuresis in children with upper airway obstruction. Otolaryngol Head Neck Surg 105;427-432, 1991).

Neveus estudió el comportamiento en el sueño del niño enurético y no enurético; se analizaron 100 niños entre 6 y 10 años y encontraron gran diferencia en la capacidad de despertarse; el grupo enurético eran “dormilones” más profundos y los episodios de insomnio, pesadillas, sueño interrumpido e inquietud en el sueño fue menos común entre los niños enuréticos (Neveus T, Lackgren G, Stenberg A, Tuvemo T, Hetta J. Sleep and night time behavior of enuretics and non-enuretics. Br J Urol 1998 May:81 Suppl 3:67 71).

2. Alteraciones en la capacidad funcional vesical

Hay una reducida capacidad funcional en la vejiga de los niños enuréticos en comparación con niños que no tienen esa condición. Los enuréticos no son capaces de contener un volumen normal intravesical mientras duermen, sin embargo debemos mencionar que los estudios sobre capacidad funcional vesical se hacen usualmente con el paciente despierto y si esos niños se anestesiaran desaparecería la característica disminución de la capacidad funcional, por lo cual se infiere que dicha capacidad funcional vesical está asociada con procesos de condicionamiento uro neurológicos todavía por aclarar.

Para conocer de manera general la capacidad funcional vesical de un niño debemos aplicar la regla de la CFV (capacidad funcional vesical) = edad en años + 2 onzas. Por ejemplo si el niño tiene 10 años debe tener una CVF de 12 onzas (c/onza = 30 mL)

3. Elevada producción de orina durante el sueño.

Normalmente niveles elevados de hormona antidiurética (HAD) durante el sueño aumenta la concentración urinaria y disminuye su volumen.

En los estudios que enfocaron volumen nocturno en pacientes enuréticos se demostró que en ellos no hay una reducción del volumen urinario producido durante el sueño por lo cual se le denomina poliuria nocturna relativa y este hallazgo está asociado a niveles séricos disminuidos de hormona antidiurética. Pero en muchos otros estudios no se ha podido reproducir dicha disminución, por lo cual es todavía un tema muy debatido en el mundo entero.

Entre las características de los niños enuréticos tenemos un bajo nivel de hormonal antidiurética en la noche, una baja osmolalidad urinaria y un alto volumen urinario nocturno.

4. Alteraciones en la hormona antidiurética (HAD).

Hay cuatro eventualidades posibles en relación a la HAD, y son: una secreción normal durante el sueño y esto estimule la reabsorción de agua de los túbulos renales lo que lleva la producción de un bajo volumen de orina durante el sueño, con la acomodación vesical a los volúmenes disminuidos de orina y sin tener que enviar mensajes al cerebro para despertar al niño con lo cual se logra la continencia y el no despertarse.

La segunda eventualidad es que el cerebro secrete poca cantidad de HAD con lo cual se reabsorbe menos agua, se produce más orina y se excederá la capacidad funcional de la vejiga teniendo el cerebro que enviar mensajes para despertar al paciente con lo cual tendremos nocturia. Si el niño no se despertara por inadecuada conducción nerviosa aferente vesical, o por inmadurez cerebral o por trastornos del despertar de manera inequívoca el niño se orinará en la cama.

La tercera eventualidad es que el niño no tenga ninguna anormalidad en la secreción de HAD, pero haya falla de la hormona para aumentar adecuadamente la reabsorción de agua por los túbulos renales, por lo cual se produce más orina, de entonces el niño el niño despertara para orinar; si sigue durmiendo se produce el episodio de incontinencia urinaria (enuresis).

La cuarta eventualidad es que haya secreción normal de HAD con formación reducida de orina nocturna, pero con una baja capacidad funcional vesical lo cual originará frecuencia urinaria nocturna (nocturia) o incontinencia si hay leves trastornos en la capacidad de despertar. Por lo cual actualmente se habla no sólo de deficiencia en la secreción de HAD sino de resistencia a sus efectos fisiológicos. Sin embargo debemos aclarar que son muchas las hormonas involucradas en la regulación de la producción de orina. No hay duda que la más importante es la hormona antidiurética, arginina vasopresina que actúa en los túbulos colectores renales regulando la depuración de agua, pero además tenemos el sistema renina-angiotensina, el péptido atrial natriurético (PAN), la aldosterona y los corticosteroides.

En general la atención de la regulación de fluidos se ha centrado en los túbulos colectores de la parte más distal del riñón pero hay evidencias que demuestran que los mecanismos de regulación del agua en los túbulos proximales también son importantes. Otras hormonas como el glucagon y la hormona paratiroidea intervienen en la regulación de la producción de orina, por lo cual podemos deducir que la participación hormonal en la regulación de orina es múltiple y compleja.

5. Alteraciones en la capacidad de atención del niño

Como un hallazgo dentro de las características de niños con déficit de atención, también está la enuresis, por lo cual está en investigación todos los mecanismos y vías fisiológicas o fisiopatológicas que rodean el área de la atención en las diferentes etapas del desarrollo del ser humano, en lo concerniente a la capacidad de contener la orina tanto despierto como dormido.

Se caracterizan por ser distraídos con sus actividades en general, entre las que se cuentan el acto de orinar, por lo cual es fácil entender que una de las alternativas en ellos es colocarlos en un programa de reeducación vesical, con diuresis horaria acompañado por supuesto de terapia motivacional.

6. Retardo en la maduración-desarrollo del sistema neurológico-urológico

Es el factor etiológico más comúnmente esgrimido en lo concerniente a la enuresis. Lo relacionan a un retardo en adquirir el pleno potencial de las interconexiones neurológicas-urinarias para que una vejiga infantil “hiperactiva” se convierta en una vejiga “controlada adulta” bajo el influjo del sistema nervioso central y periférico. Esto tiene su basamento en los hallazgos urodinámicos de niños con enuresis (hiperactividad vesical con contracciones involuntarias, distensibilidad vesical disminuida y eventos propioceptivos y nociceptivos adelantados.

7. Alteraciones psicológicas.

Desde 1950, la enuresis era considerada un problema psiquiátrico y por lo tanto tratada con psicoterapia, sin obtener ningún resultado positivo. Las características psicológicas en los pacientes enuréticos son inmadurez, baja autoestima, sentido de inferioridad, miedo a que sea descubierto por su núcleo social y escolar son a veces características de los pacientes con enuresis, las cuales pueden afectar las actividades propias del niño en sus diferentes edades evolutivas, limitando su expansión y desarrollo de su personalidad, aislándose y generándose un problema en el ámbito familiar, porque un niño enurético provoca una actividad familiar nocturna, cuando todos quieren estar durmiendo, lo cual genera frustración-rabia en los padres y en el niño enurético, preocupación por los gastos económicos generados y una respuesta psicológica familiar y personal muchas veces inapropiada, entre las que se mencionan los castigos dados por los padres a los niños enuréticos (20-40 % de los padres lo hacen), lo que resulta totalmente equivocado porque la enuresis no es un problema voluntario. Sin embargo, luego de muchos estudios de investigación se ha concluido que aun cuando sabemos que los niños enuréticos exhiben porcentajes significativos de disturbios del comportamiento y desajustes familiares y sociales, solamente una minoría tiene un substrato realmente psicopatológico de su enuresis.

8. Alteraciones infecciosas urinarias

Sabemos que aproximadamente del 1 % al 2 % de las enuresis nocturnas son ocasionadas por infección urinaria (bacteriuria significativa) o con infecciones por gérmenes diversos en contajes por debajo de 10⁵ UFC/mL (contaminaciones vestibulares vaginales, por mal aseo vaginal o por costumbres en los hábitos de higiene que son inapropiados y predisponen a contaminación del área vestíbulo-vaginal y uretral). Es importante sobre todo en niñas en edad escolar en las cuales se han encontrado asociación entre bacteriuria y enuresis, reforzado además por el hecho de que en 25 % aproximadamente, desaparecen los episodios enuréticos al erradicar la bacteriuria. Un 50 % de las niñas y 5 % de los niños con síntomas urinarios y enuresis tienen historia de bacteriuria. Pero lo más controversial es que un bajo porcentaje de ellos se resuelve al eliminar la bacteriuria. La Academia Americana de Pediatría recomienda estudios radiológicos como parte de la evaluación de niños enuréticos (enuresis nocturna) sólo si hay bacteriuria asociada, porque 15-18 % se asocia a reflujo vesicoureteral.

9. Alteraciones anatómicas uro neurológicas

Dentro de las anormalidades anatómicas que pueden conducirnos a episodios de enuresis tenemos: uréter ectópico, anormalidades sacras (espina bífida, mielomeningocele, y otras anormalidades neuroló- gicas lumbosacracoccigeas, valvas de uretra posterior y epispadias femeninas (clítoris bífido con sínfisis púbica amplia). Lo usual es que estas anomalías se diagnostiquen en unión de otros hallazgos como infecciones urinarias y otras anomalías urológicas (distensión del sistema ureteropielocaliciano, entre otras)

10. Alteraciones urodinámicas (funcionales) de la micción.

En la definición de enuresis “persistencia de micciones inapropiadas de orina más alla de la edad donde debe existir control normal” (Kogan), vemos que micciones inapropiadas pueden no sólo tratarse del simple hecho de la incontinencia bien sea diurna o nocturna del niño en cuestión, sino que según nuestro punto de vista las “micciones disfuncionales en la infancia” son un hecho que se repite cada día más en nuestras consultas y una de los posibles quejas que refiera el niño o sus padres son los episodios de nocturia, por lo cual nos parece útil brevemente referir que tipo de disfunciones miccio- nales son más frecuentes en la infancia, aclarando que un mismo paciente puede perfectamente tener características de varios tipos de disfunción miccional.

Tenemos la disfunción donde el niño “se olvida de orinar” por cuanto el orinar no está dentro de sus prioridades y por ende al momento de la máxima urgencia, es incapaz de “contener la orina” y se producen la incontinencia. Este es el tipo de disfunción que se asocia mayormente a los desordenes o déficit de atención del niño, por lo cual se debe aconsejar al niño y a sus padres a que haya un cambio de comportamiento en lo referente al área urinaria (estrategias conductuales, reeducación vesical, psicoterapia de apoyo a padres y al hijo enurético, fármacos, entre otras alternativas terapéuticas)

Tenemos también el “síndrome de urgencia urinaria”, donde el niño no ha aprendido a manejar a su vejiga para que se detenga en los eventos contráctiles y esto ocasiona por supuesto urgencia urinaria con episodios de incontinencia, haciendo toda clase de “trucos” para que no se le salga la orina, desde apretar o cruzar sus piernas, hasta acurrucarse en una posición muy característica llegando al extremo de contraer su rabdoesfinter como último recurso, se crea así una “disfuncionalidad” que usualmente no llega a tener grandes consecuencias por cuanto en su mayoría al orinar lo hacen bastante bien, con una apropiada relajación rabdoesfinteriana, una apropiada embudización de su lisoesfinter y unos niveles de residuo urinario postmiccional normales.

Otro patrón urinario disfuncional infantil, es una “micción en staccato” que significa que el paciente comienza y para de orinar en numerosas oportunidades. Esto motivado a una incapacidad en mantener el rabdoesfinter relajado por lo cual se caracteriza por tener micciones incompletas y además con residuos urinarios elevados que se traducen en infecciones urinarias con el posible compromiso del árbol urinario superior. Estos niños tienen también urgencia, frecuencia urinaria y por supuesto incontinencia urinaria.

Otro patrón urinario disfuncional infantil lo vemos en aquellos que muestran una “micción fraccionada” se considera un grado más severo de disfunción miccional donde el niño va poco al baño y con micciones no efectivas es decir dejando residuos importantes y donde la urgencia urinaria no se produce, debido a que usualmente cursan con vejigas hipoactivas, donde la capacidad funcional es usualmente mayor que la normal, por lo cual al no sentir ganas de orinar, pueden ser candidatos a tener pérdidas involuntarias de orina y a tener residuos urinarios postmiccionales importantes, aun sintiéndose que han “vaciado supuestamente toda su orina”.

El último patrón miccional disfuncional en los niños es el “síndrome de vejiga perezosa”, el cual se considera como el resultado final de una patrón de micción fraccionada de larga data. No sienten la necesidad de orinar, tienen vejigas 2 a 4 veces más grandes que las que le corresponden por su edad y ocasionado por sus altos residuos urinarios, presentan infecciones urinarias a repetición con riesgo de involucrar al árbol urinario superior.

De acuerdo con lo anterior es conveniente recomendar que a todo niño con enuresis en la entrevista que tengamos con el niño y sus padres se investigue la posibilidad de presentar un patrón disfuncional. Muchas veces a partir de una consulta urológica se descubre una anormalidad del comportamiento familiar, o de la pareja de padres o del niño en cuestión, recomendándose entonces la terapéutica más adecuada. Sin embargo es muy raro encontrar anormalidades urodinámicas en niños con enuresis nocturna monosintomática y son más frecuentes en niños con enuresis complicada (ver definición).

11. Alergias provocadas por la alimentación

Se ven en casos muy específicos de casos de niños con dietas especiales por presentar migraña o comportamiento hiperactivo, las cuales se abandonan y provocan la aparición de enuresis. Ciertos alimentos provocarán una reacción alérgica intravesical con la aparición de una capacidad vesical disminuida, y son estos alimentos que se prohíben para mejorar la aparición de migrañas o de conductas hiperactivas.

12. Alteraciones genéticas

La alta prevalencia de miembros de una misma familia ha hecho pensar en la etiología genética y efectivamente en el cromosoma 13 existe una anormalidad ya definida, por lo cual la enuresis nocturna se considera usualmente una condición heredable. No hay dudas que hay un aumento en la incidencia de niños enuréticos cuando sus padres fueron enuréticos. Se dice que 77 % de niños son enuréticos si ambos padres fueron enuréticos; 44 % si sólo un padre fue enurético y un 15 % si ninguno de los padres fue enurético. Gemelos monocigóticos duplican la incidencia en relación a los gemelos dicigóticos.

13. Niños con encopresis o con constipación

La definición de encopresis “aquella incontinencia fecal que no se le conocen causas orgánicas”; está asociada junto con la constipación fecal en la incidencia de enuresis nocturna en la infancia y en la adultez. En estudios practicados en niños enuréticos se ha descubierto que aproximadamente un 8 a 18 % de los niños pudieran tener encopresis-constipación con lo cual se pudiera ocasionar impactación de heces en el recto que altera la pared posterior vesical reduciéndose por lo tanto la capacidad funcional vesical, lo que lleva a urgencia y posible incontinencia urinaria. Sabemos también que hay niños, usualmente hembras que presentan infección urinaria recurrente, hiperactividad vesical, reflujo vesico- ureteral, y constipación con la presencia de enuresis que mejora e inclusive desaparece al tratar la encopresis y la constipación (O'Regan S, Schick E, Hamburger B, Yazbeck S. Constipation associated with vesicoureteral reflux. Urology 1986;28(5) 394396)

¿CÓMO EVALUAMOS CLÍNICAMENTE A UN PACIENTE ENURÉTICO ?

A un paciente con enuresis se le debe realizar una historia clínica completa, con la investigación de todo tipo de antecedentes que nos pueda llevar a un diagnóstico presuntivo más acertado y por ende más rápido, ya que desde un punto de vista práctico la enuresis afecta seriamente la calidad de vida del paciente que lo sufre. Es importante indagar antecedentes urológicos, nefrológicos, neurológicos, psicológicos, respiratorios, defectos del aprendizaje, o problemas de conducta del niño en estudio. Es importante descartar la presencia de entidades que puedan ocasionar enuresis como infecciones urinarias, inflamaciones dérmicas (vulvo- vestibulares) por irritantes (jabones desinfectantes cutáneos), intolerancia a alimentos, constipación, encopresis, trastornos miccionales funcionales, alergias de variada etiología, obstrucciones uretrales (valvas de uretra posterior y estrechez primaria o secundaria de uretra anterior y posterior en el varón, relajaciones incompletas del rabdoesfinter femenino y masculino, como parte de una disfunción aprendida de la micción (con disfunción del piso pélvico muscular, enfermedades endocrinas (diabetes mellitus), diabetes insípida, anomalías anatómicas que provoquen pérdidas (incontinencia) urinarias como ectopias ureterales. En este punto se debe precisar tipo de enuresis, cuantificar los episodios enuréticos, y a través del diario vesical (cada día más utilizado en el campo uroneurológico) saber que tipo de acontecimiento rodea a los episodios enuréticos y que tipo de patología asociada pudiera estar ocurriendo simultáneamente en el paciente. Por último debemos investigar los antecedentes familiares enuréticos, así como el status psicológico- emocional tanto del paciente enurético y de núcleo familiar-social que lo rodea.

Realizar un examen físico completo en busca de cualquier hallazgo que nos de la pista de la posible etiología de la enuresis. Examinar con acuciosidad las áreas lumbares, y medulares en general, abdominales, y el área genital para descartar anomalías (epispadía, duplicación uretral). Descartar la posible presencia de disrrafismo espinal o medular. Examen abdominal, examen genital buscando el origen de las pérdidas urinarias (apariencia del mismo buscando signos de abuso sexual, buscar posibles orificios de uréteres ectópicos).

En los exámenes de laboratorio se deben realizar perfiles globales con examen de orina y cultivo urinario. Cuando el paciente enurético presenta infecciones urinarias a repetición es necesario descartar anomalías orgánicas-funcionales del sistema urinario tanto inferior como superior por lo cual se debe realizar ecografía renal bilateral, estudios urodinámicos completos con flujometría, cistometría (estudios de flujo-presión), determinación de orina residual postmiccional, (sobre todo si el paciente presenta enuresis diurna-nocturna) y estudios radiológicos como la cistouretrografía miccional.

El objetivo en la evaluación de niños enuréticos es llegar rápidamente al diagnóstico preciso para evitar deterioro físico (funcional-orgánico) y deterioro psíquico-emocional (con angustia y frustración), además de evitar o disminuir gastos innecesarios.

En conclusión la evaluación clínica de un paciente enurético comprende la historia clínica detallada, con énfasis en el tipo de trastorno miccional presente, del estudio del diario vesical, de buscar el perfil psicológico del paciente, sus padres y el entorno familiar y social en general, de los antecedentes médicos familiares, del examen físico precisando áreas urológicas y del área genital, área neurológica, análisis urinario, estudios urodinámicos simples (flujometría-estudios de flujo presión) y complejos (de ser necesario por la presencia de enuresis complicada), estudios ecográficos (renal, vesical) para precisar patologías obstructivas del sistema urinario inferior y superior, lo que se debe confirmar con una cistografía miccional y en contados casos con una videoendoscopia urinaria inferior, sobre todo cuando se sospeche un trastorno orgánico de posible etiología congénita y no un trastorno funcional asociado a infecciones urinarias. Para concluir es bueno remarcar que tanto la evaluación de un niño enurético como su tratamiento y pronóstico dependen básicamente de la severidad del cuadro enurético que presente nuestro paciente, si es una enuresis nocturna mono sintomática o más bien se trata de una enuresis complicada poli sintomática de compleja evaluación y con esquemas múltiples de tratamiento.

TRATAMIENTO DE LA ENURESIS

Para el tratamiento del niño enurético se han diseñado modelos de decisión que tratan de ayudar al médico a mejorar su desempeño con los casos de enuresis.

A pesar de que en un sentido general el hecho de presentar episodios de pérdidas involuntarias de orina bien sea de día o de noche al dormir no pone en peligro la vida del paciente, sus efectos psicológicos sobre los pacientes y su entorno familiar y social pueden ser devastadores. Sobre todo si el paciente no presenta individualmente un nivel de soporte emocional eficaz, o cuenta con una familia directa que tiene conductas reprochables relacionadas con la enuresis que presenta el niño. Es por ello que personalmente considero que todo paciente con enuresis debe ser tratado.

La experiencia y el sentido común del médico harán que se seleccione la terapéutica más adecuada, comenzando por esquemas de terapias conductuales simples hasta las más complejas, reeducando miccionalmente al niño y educando a los padres en todos los sentidos, para que la enuresis sea al final, sólo un recuerdo en la vida del paciente. Es por ello que la consulta inicial se convierte en una piedra fundamental en el entendimiento de lo que pasa con el entorno del paciente con enuresis. Tener a los padres en la entrevista con su hijo, hace que nos demos cuenta de la relación afectiva entre ellos y sobre todo de la respuesta conductual de ellos ante la enuresis del hijo y de esa manera se enfoca de manera más completa la terapéutica a seguir.

Es fundamental que el urólogo o el pedíatra que estén con el niño y sus padres tranquilice al grupo familiar con comentarios sanos relacionados con la enuresis. Debemos decir que no son los únicos que presentan el problema, que es frecuente, que su tratamiento es en la mayoría de los casos muy sencillo, que la mayoría de los pacientes los vemos muy pocas veces, ya que en más del 7-5 % de ellos, les basta solamente con la consulta inicial o al menos con dos o tres consultas para que el problema se aleje completamente del niño. Lo más importante en esto no son casualmente los niños sino sus padres, ya que al saber que es un problema con solución y que su niño es igual a los demás, como por arte de magia se mejorará la respuesta de ellos ante los episodios de incontinencia urinaria y esto solo bastará para que también el niño tenga una actitud y una aptitud diferente, reforzado por los consejos y tratamientos de urólogos y médicos pediatras.

La intensidad del tratamiento está directamente relacionado con la intensidad de la enuresis y con la intensidad de la repercusión emocional en el paciente y su entorno.

NO HAY UN TRATAMIENTO ÚNICO QUE SEA ÉXITOSO Y ACEPTADO POR PACIENTES

Y MÉDICOS DE MANERA GENERAL.

Por lo cual la experiencia hace que médico cobine las alternativas terapéuticas para lograr en el menor tiempo posible y con el menor gasto económico y psicológico, la eliminación de la condición enurética del paciente.

MÁS QUE UN ENFERMEDAD LA ENURESIS ES EN UN ALTO PORCENTAJE DE LOS CASOS, UNA CONDICIÓN FUNCIONAL ANORMAL DE LA VEJIGA URINARIA, EN CONJUNTO CON UNA CONDICIÓN PERSONAL DEL PACIENTE.

Resulta obvio que de acuerdo a la edad del paciente enurético tiene diferentes enfoques terapéuticos. No podemos por ejemplo intentar estrategias motivacionales en niños por debajo de 6 años (sin embargo, todos tenemos ejemplos de niños precoces que pudieran hacerlas, pero son la excepción), lo cual determina que para cada paciente hay un enfoque terapéutico particular.

De un modo general se puede afirmar que los tratamientos para pacientes enuréticos son básicamente dos, por un lado los tratamientos que se dirigen a los cambios de comportamiento del paciente en el área de la alimentación, en el área urinaria (vaciamiento y almacenamiento vesical) y en el área psicológica con terapias conductuales, terapias motivaciones y terapias condicionantes, esta última con la ayuda de aditamentos de alarma) y por otro lado la utilización de fármacos

1. SUGERENCIAS GENERALES

Controlar la evolución del tratamiento, bien sea en cuanto a mejoría, estabilización o empeoramiento del caso clínico, este aspecto se logra a través del diario vesical, que debe hacerse según nuestro criterio por períodos no tan cortos como se realiza con pacientes femeninas con incontinencia urinaria de esfuerzo, donde se recomienda 7 días de seguimiento a través del diario vesical, sino recomendarlo por periodos más largos, como por ejemplo 1 ó 2 meses.

Recomendar una estrategia a seguir en relación a la ingesta líquida diaria, donde la recomendación más importante es que a partir de las 6 de la tarde, no debe ingerir ningún tipo de líquidos antes de ir a dormir, para minimizar la cascada de acontecimientos que pudieran sucederse en el paciente enurético, que fueron explicados previamente con bastante detalle.

Recomendar vaciar la vejiga inmediatamente antes de dormir.

Recomendar también “estar más alerta” al paciente a la hora de dormir en relación a sus eventos miccionales. Tratar de que el paciente esté “menos profundamente dormido y más pendiente” lo que se traduce en una superficialización del sueño.

Tratar de condicionar con psicología al paciente a “tener éxito” en su cometido de “controlar los episodios enuréticos”, lo cual se logra desde la primera consulta con un enfoque positivo-optimista y con la ayuda de almanaques cercanos al paciente, donde marcará de manera notoria los días “secos” para incentivar al control total de la situación incontinente.

Como punto final en estas recomendaciones generales, se recomienda tanto a los padres del niño como al propio paciente que no riñan, que no se cometan humillaciones en la manera como muchas veces los padres entienden las reprimendas a los hijos, ya que lejos de lograr algo positivo, estaremos cronificando una situación psicológica-emocional equivocada y será más difícil salir de ella. Es trascendental la educación de toda la familia. Los padres deben saber con detalle cada causal de la enuresis y saber que la decisión final de qué hacer con el tratamiento debe contar con la opinión del paciente, de su médico y de sus padres y familia. En muchas ocasiones solamente con estas sugerencias generales es suficiente para solucionar los casos de pacientes enuréticos. En nuestra experiencia más de la mitad de los pacientes enuréticos se “curan” con la charla inicial dirigida no sólo a los pacientes (charla motivacional) sino principalmente a sus padres.

SUGERENCIAS ESPECÍFICAS

I) TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS MÁS UTILIZADOS

1. Clorhidrato de imipramina

Los antidepresivos tricíclicos que tienen dos mecanismos de acción útiles para el paciente enurético: un efecto anticolinérgico directo sobre el detrusor y una disminución en la profundidad del sueño, el cual ya habíamos mencionado previamente. Por lo cual tendremos un incremento en la capacidad funcional del detrusor y un estado de “alerta” positivo que avisará al paciente del volumen que tiene su vejiga, que en caso de ser pleno llenamiento determinará en el paciente una micción normal. Se recomienda su utilización en niños mayores de 6 años. Mejora las alteraciones del despertar y las alteraciones del sueño, ambos factores etiológicos mencionados previamente. La dosis que se recomienda es de 1 mg/kg de peso corporal por día dividido en una o dos dosis, pero preferiblemente una dosis a la hora sueño. Nunca se debe admimnistrar más de 2,5 mg/kg de peso/día. De 5 a 10 % de los paciente que reciben imipramina descontinuan el tratamiento por los efectos colaterales tipo molestias gastrointestinales, ansiedad, alteraciones de la personalidad del paciente y caída del cabello. También se han descrito taquiarritmias que en ocasiones han sido fatales. Se debe evitar su utilización en pacientes con de antecedentes familiares positivos de muerte súbita, o con trastornos electrocardiográficos como el alargamiento del intervalo PR, y anormalidades de la conducción cardíaca intraventricular. El porcentaje de éxito con este fármaco va del 20 al 40 % de los casos. Se considera éxito desde el punto de vista práctico a la ausencia de enuresis o a la presencia de un episodio de enuresis mensual.

2. Acetato de desmopresin

Análogo de la hormona antidiurética arginina- vasopresina. Se vio su utilidad cuando se descubre que en algunos pacientes con enuresis nocturna el ritmo circadiano de la hormona antidiurética está pérdido. Disminuye la producción de orina durante el sueño con el objetivo de que sea menor que la capacidad vesical máxima funcional, para que no se pueda desencadenar una posible incontinencia urinaria nocturna (enuresis).

Viene en forma de spray nasal con una dosificación inicial de 20 ^g a 40 ^g 30 a 45 minutos

antes de acostarse. El inconveniente es que si el paciente presenta episodios de congestión nasal (rinitis alérgica, gripe) se obstaculiza la absorción. Por lo tanto se presenta también en forma de tabletas,

0, 2 mg 1 hora antes de dormir, que se puede aumentar a 0,6 mg por noche, la tasa de éxito completa con la forma oral es del 35 %, con otro inconveniente que es que los efectos del ácido gástrico sobre el desmopressin hace que se reduzca la biodis- ponibilidad del 10 % de la forma nasal en spray al 1 % de la forma oral. Los efectos colaterales de la forma en spray es dolor de cabeza, dolores de las ventanas nasales, obstrucción nasal. Con las tabletas el efecto colateral es la cefalea. Uno de los inconvenientes que hay que seguir es la posibilidad de retención hídrica (intoxicación por agua) y por ende de hiponatremia con convulsiones

La tasa de éxito de este fármaco va del 10 % al

25 % (respuesta total o completa) pero mejora al paciente hasta en un 90 % y esta supeditada también al tipo de enuresis que presente el paciente, ya que se ha descubierto que es más efectiva en casos de enuresis nocturna sola y mucho menos efectiva en casos de enuresis diurna-nocturna. Sin embargo autores como Husmann de la Mayo Clinic-Rochetter- Minnesota llevó a cabo trabajos con casos de enuresis tratados por 6 meses con desmopresin y un grupo control sin medicamentos sólo observación y el resultado fue bastante desalentador para los seguidores del desmopressin ya que no hubo diferencias entre los dos grupos, por lo cual dicho autor aconseja utilizar el desmopressin en circunstancias muy especificas para tratar de evitar la ocurrencia de un episodio de enuresis (básicamente cuando el niño está en concentraciones estudiantiles).

3. Cloruro de oxibutinina

Fármaco con propiedades farmacológicas variadas como anticolinérgicas, musculotrópicas- relajantes y supuestamente propiedades anestésicas locales sobre la mucosa vesical. Como todos los fármacos anticolinérgicos aumenta la capacidad funcional vesical con lo cual se llega a uno de los objetivos del tratamiento en los pacientes enuréticos que como sabemos ellos tienen la capacidad funcional vesical reducida. De nuevo los resultados de los trabajos de investigación con este fármaco han sido bastante desalentadores, resulta mejor en casos de enuresis nocturna. Donde no se ha podido mostrar efectividad alguna es en los casos de enuresis diurna-nocturna con alteraciones urodinámicas (contracciones no inhibidas del detrusor y capacidad funcional vesical por debajo del 50 % del volumen esperado para la edad del paciente). Aún así, si el paciente mejora sus parámetros urodinámicos alterados, este paciente según Husmann puede beneficiarse de la utilización de la oxibutinina para sus episodios enuréticos, con un porcentaje de respuesta positiva hasta del 80 %, es decir se volverian continentes urinarios. Personalmente aconsejaría su utilizacion en todos los casos con observación cercana del paciente y descontinuación del fármaco al cabo del primer mes que no se tenga ningún tipo de resultado alentador.

Actualmente ha salido al mercado mundial el cloruro de oxibutinina de liberación prolongada (Ditropan XL®) con tabletas de 5, 10 y 15 mg con excelente tolerabilidad.

4. Tartrato de tolterodina

Es un fármaco que entró al mercado farmacéutico con excelentes perspectivas, basado en numerosos trabajos de investigación, que desde el año 1995, se están llevando a cabo por los más prestigiosos grupos urológicos y de investigación del mundo entero (Nilvebrant ). Es un antagonista competitivo de los receptores muscarínicos, con el que se logran resultados prometedores en los casos que presenten hiperactividad vesical. La tolterodina se considera tan potente como el cloruro de oxibutinina en su función de inhibir las contracciones del músculo detrusor vesical. Tiene mayor especificidad sobre los receptores muscarínicos M2 y menor actividad sobre los receptores M3, por lo que tiene menos efectos sobre las glándulas salivales y por ende se ve menos sequedad bucal, que es uno de los factores más frecuentes en la deserción de los tratamientos farmacológicos (Abrams).

Wein en un estudio con 815 pacientes tratados con tolterodina y evaluados durante un año, en el 63 % que completaron el estudio, se demostró buena tolerancia a una dosificación dos veces por día y su efecto terapéutico se mantenía por largo tiempo. Su metabolismo es hepático, con producción de un metabolito farmacológicamente activo llamado 5- hidroximetil, el cual tiene un perfil farmacológico similar al de la tolterodina (Anderson).

Disminuye la frecuencia urinaria de acuerdo con la dosis administrada (fármaco dosis-dependiente), reduce la frecuencia urinaria aproximadamente en un 20 %. Produce un primer deseo miccional con un mayor volumen urinario. En un 40 % aproximadamente de los casos, la primera contracción vesical, se produce con un mayor volumen urinario. En un 21 % aproximadamente de los casos se produce un aumento de la capacidad cistométrica máxima. Produce disminución de la presión máxima del detrusor al momento del máximo llenado.

Reduce significativamente la frecuencia miccional y también los episodios de incontinencia urinaria, y produce un aumento significativo del volumen promedio orinado por cada micción. Mejora los trastornos urinarios bajos miccionales y de llenado con lo que se mejora su calidad de vida. Es útil en tratamientos a largo plazo porque ocasiona menos efectos colaterales que podrían obligar a descontinuar el tratamiento.

Se elimina en un 77 % por vía urinaria y en un 17 % por vía intestinal. Produce sus efectos farmacológicos luego de una hora de administrado con concentraciones plasmáticas máximas entre 2 a 5 horas. No tiene efectos adversos sobre los sistemas respiratorio, renal, gastrointestinal, cardiovascular y nervioso central. Los efectos que podemos encontrar se atribuyen a su actividad antimuscarínica y por ende podremos ver aumento de la frecuencia cardíaca, disminución de la motilidad intestinal, midriasis, dispepsia, cefaleas, constipación y xerosftalmia en una bajo porcentaje de pacientes.

La farmacocinética de la tolterodina no parece afectarse por la edad del paciente.

Hemos tenido experiencia en su utilización para pacientes con enuresis en dosis de 1 mg al día dividido en dos dosis o en dosis única al acostarse con resultados que parecen promisorios tanto en enuresis diurna-nocturna como enuresis nocturna monosintomática.

Acaba de salir al mercado farmacéutico mundial la presentación de una sola dosis de liberación prolongada al día (4 mg) la cual está dando resultados promisorios (Detrol LA®)

5. Inhibidores de las prostaglandinas

Actúan por dos mecanismos, uno al inhibir las prostaglandinas que están involucradas en el aumento del tono del músculo detrusor (PGE y PGF) y se obtiene aumento en la capacidad vesical y secundariamente se obtiene continencia urinaria.

Por otro lado sabemos que las prostaglandinas tienen un efecto sobre la fisiología renal al inhibir normalmente la reabsorción de cloruros y la acción de la hormona antidiurética, con lo cual se aumentar la reabsorción de sales y agua, se disminuyen los episodios de diuresis y por lo tanto se obtiene mejoría de los episodios de enuresis. Los fármacos más utilizados en trabajos de investigación son la indometacina y el diclofenac sódico. En todos los trabajos de investigación consultados encontramos que los inhibidores de las prostaglandinas mejoran los episodios enuréticos pero no los eliminan por completo.

II. TERAPIAS CONDUCTUALES (modificadores del comportamiento del paciente)

1. REEDUCACIÓN VESICAL

Para nosotros colocar al paciente en un plan de cambio de comportamiento urinario o cambios conductuales, necesitamos del diario o bitácora vesical ya que éste determinará no sólo el tipo de acontecimiento urinario que tiene el paciente, sino que nos facilitará saber la capacidad funcional de la vejiga y los acontecimiento que conducen a los episodios enuréticos, por lo cual se ha erigido en algo fundamental sin lo cual no podemos atrevernos a recomendar cambios en el comportamiento del paciente. Por lo tanto es útil colocar al niño en terapias de reeducación vesical con micciones horarias (enseñar al niño a orinar por reloj y no por “ganas de orinar”. Otro tipo de reeducación vesical es con micciones alargadas progresivamente es decir se le enseña al paciente a “contener” la micción con intervalos progresivamente más largos (comenzando con diuresis cada hora hasta llevarlos a cada 4 horas). Lo cual se logrará también a través de enseñarle a “olvidarse concientemente” un poco del problema enurético con actividades recreativas más mentales que físicas, ya que estas últimas acarrean la posibilidad de desencadenar hiperactividad vesical que obstaculiza la evolución exitosa del caso clínico.

2. TERAPIA MOTIVACIONAL

En lo referente a terapia motivacional debemos recomendarle a los pacientes enuréticos que marquen en un almanaque las “noches sin haberse orinado” y se les recomienda que ellos mismos realicen su higiene de cama y de ropa de dormir para que concienticen sus progresos, su estatismo o su empeoramiento y sea un factor a considerar para tomar medidas terapéuticas diferentes o reforzar las mismas. Se les recomienda no ingerir bebidas gaseosas, café, té, cítricos y chocolate. El paciente debe ser el factor fundamental en su propia mejoría y curación. Debe involucrarse en sus cambios conductuales, en su reentrenamiento vesical, en completar y llenar su diario vesical, en su cambio alimentario, en la anotación de sus éxitos y fracasos, y en los cambios de sus hábitos de sueño y en el despertarse y responsabilizarse de manera madura en su rehabilitación urinaria. Deberá estar más alerta y preocupado de sus micciones durante el día y la noche.

Es útil premiar al niño enurético por cada noche “seca” que logre, lo que recibe el nombre de terapia motivacional, ya que el objetivo es que desarrollen relaciones positivas entre padres y el niño enurético. Esto lo determinarán los padres del niño, en base a la respuesta lograda y debemos también lograr que el paciente se “haga más perceptivo” del momento de levantarse a orinar de noche para evitar la incontinencia. Debemos siempre recordar que los niños enuréticos tienen un patrón particularmente profundo de sueño y tienen también afectado el momento de despertarse por lo cual, si se logran despertar y evitar mojarse, tendría un valor mucho mayor.

En una palabra la terapia que se debe incentivar en el niño enurético es una terapia de reforzamiento y de responsabilidad de su problema, es decir que el niño sienta que con la ayuda de sus padres y de su terapista, el será el factor más importante de su mejoría. En los años que llevamos tratando a niños

EDITOR

AUTORES

INTRODUCCIÓN

AGRADECIMIENTOS

Capítulo 1

Capítulo 2

Capítulo 3

Capítulo 4

Capítulo 5

Capítulo 6

Capítulo 7

Capítulo 8

Capítulo 9