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Dr Julio César Potenziani B* MIELOMENINGOCELE. PAPEL DEL UROLOGO EN SU MANEJO
*) Academia
Nacional de Medicina de Venezuela
RESUMENEn ésta publicación tratamos de precisar las funciones que tiene el urologo dentro del diagnostico y tratamiento de los niños afectados con mielomeningocele y con su disfunción neuro-urológica. Son muchos los aportes del urólogo para hacer de ése niño y futuro adulto, una persona capaz de valerse por sí mismo y capaz de enfrentar la vida con independencia y autodeterminación y sobre todo con la mayor eficacia terapeutica posible para evitar el daño del sistema urinario superior.
SUMMARYIn this publication we try to clarify the duties of the urologist in the diagnosis and treatment of children affected with myelomeningocele and its neuro-urologic dysfunction. Many contributions from the urologist to make that future child and adult, a person able to fend for himself and capable of coping and self-determination and independence and especially in the most effective therapeutic as possible to avoid damaging the upper urinary system
INTRODUCCIONLos trastornos del desarrollo del tubo neural constituyen la causa mas común de disfunción neurogénica en la infancia (1),(2). Dichos trastornos van desde defectos del tubo neural a nivel del segmento encefálico, incompatibles con la vida extrauterina (anencefalia), pasando por meningocele, mielomeningocele, lipomielomeningocele, hasta la espina bifida oculta, usualmente descubierta de manera casual a través de radiología simple abdomino-pelvica. De las mielodisplasias, el mielomeningocele es una de las formas de presentación mas frecuentes siendo su incidencia 1 al 2 por mil de los nacidos vivos en los Estados Unidos de Norteamerica, Méjico (1),(3),(4). Cuando se tiene un hijo con mielodisplasia existe un riesgo del 5% de tener otro hijo similar, y cuando sucede la posibilidad de tener un tercer hijo mielodisplasico aumenta al 15% (5-7) El mielomeningocele ocasionará no sólo transtornos neurologicos y urologicos (8), sino transtornos musculoesqueleticos, ortopedicos (hasta un 40% de los pacientes podrían presentar parálisis fláccida o espástica que necesitarán de cirugía correctiva ortopèdica)(9) y psicoemocionales, tanto al paciente como al entorno familiar y social que los rodea. Además será bastante frecuente (por arriba del 70%) las malformaciones congénitas asociadas a las mielodisplasia de la variedad que fuera. Vemos como se podría presentar Hidrocefalia que necesitará de cirugía derivativa, o Trisomías 13 y 18, extrofia cloacal o Sindrome de Meckel (1). En los objetivos inmediatos para mantener con vida a éstos pacientes se debe dar prioridad a los hallazgos cerebrales concomitante como la hidrocefalia, causa de muerte en un número importante de ellos (10), para posteriormente sumarsele los problemas urinarios ocasionados por un problema neurourologico que dejará en el niño una vejiga neurogenica de tipos variados como veremos más adelante, unido a infecciones urinarias a repetición, sepsis urinaria, y dilatación del sistema urinario superior con grados diversos de hidronefrosis (menos del 10% de los casos) con pielonefritis asociada e insuficiencia renal como punto final. Es por lo tanto importante conocer todas las complicaciones urologicas de éstos niños para salir adelante desde el punto de vista terapeutico cada vez que tengamos un caso de mielodisplasia o seamos llamados a integrar el equipo multidisciplinario que atienda a éstos niños.
DEFINICIONDefecto congenito que implica el desarrollo incompleto del tubo neural con afectación del arco vertebral posterior, en las apofisis laminares que no se fusionan en la linea media para formar la apofisis espinosa normal ocasionandose en consecuencia una dilatación quistica de las meninges con secundarismos organicos y funcionales (transtornos neurológicos, urologicos, neuromusculares, ortopédicos, psicologicos) a corto y largo plazo, asociado en ocasiones con malformaciones congenitas variadas, que causan severos disturbios en la vida de los pacientes y su entorno familiar.
CLASIFICACIONLos defectos congénitos que involucran al tubo neural son los que a continuación se nombran, (6),(11-14): Espina bífida oculta: Defecto con un desarrollo incompleto del arco vertebral posterior, usualmente sin lesiones medulares o radiculares. Es casualmente evidenciada con radiologías simples o complejas vertebrales y podría estar asociada a trastornos neuromusculares y/u ortopédicos. La mayoría de las veces pasa completamente desapercibida.
Meningocele: Defecto con una solución de continuidad del arco vertebral posterior asociado a una protrusión de las meninges con la formación de un saco de contenido líquido, manteniendose el componente medular y radicular en su posición original. Puede asociarse a deformidades neuromusculares. Incidencia por debajo del 15%, teniendo ubicación usualmente lumbosacra.
Mielomeningocele: Defecto que asocia la herniación de las meninges acompañada de la protrusión de las estructuras nerviosas intramedulares. Va usualmente concomitante con mielodisplasia y con hidromelia, ocasionandose una severa disfunción neuromuscular distal correspondiente al segmento lesionado. Puede recubrirse de piel o estar abierto al exterior denominado raquisquisis. Su ubicación puede ser en cualquier segmento de la columna, prefiriendo la región lumbosacra. Con la lesión de la medula el paciente tendrá déficit motor y sensitivo, usualmente asimétrico. Se asocia a deformidades congénitas de miembros inferiores
Lipomielomeningocele: Tumor de grasa cubierto de piel ubicado en la médula lumbosacra. Estos niños tendrán trastorno del control urinario (incontinencia) y con la función músculo-esquelética de los miembros inferiores con repercusiones en la marcha y equilibrio.
ETIOLOGIA‘Modelo multifactorial hereditario’ por una combinación de factores genéticos, ambientales, y nutricionales. El uso de ácido Fólico antes del embarazo disminuirá la incidencia de esta patología (3), mientras que el ácido Valproico producirá defectos del desarrollo del tubo neural en 1-2% de los embarazos, si se ha tomado durante la primera parte de la gestación. Hay incidencia aumentada en los embarazos de madres insulino-dependiente. Es más frecuente en la mujer en una proporción de 1.25: 1. Es más frecuente en raza blanca.
DIAGNOSTICOEn la etapa prenatal el diagnostico se hace por ecosonografia (15-17). Y una vez que se produzca el parto se debe de manera inmediata hacer una evaluacion urologica completa (13),(18),(19). Se debe realizar un examen físico urologico completo obteniendo datos que sean importantes a tomar en cuenta a la hora de enfocar el tratamiento, además de conocer el estatus neurologico del niño. Debemos pedir examenes de sangre buscando signos de transtornos del funcionalismo renal, buscando infecciones de origen posiblemente urinario, examenes de orina con urocultivos para descartar infecciones urinarias significativas.
ESTUDIOS DE IMAGENES Radiografía simple de columna vertebral determina el alcance y la localización exacta del defecto congenito vertebromedular. Ecosonografía de columna vertebral que descubre anomalías de la columna vertebral o de la médula espinal (20). Realizar TAC o RMN de columna para determinar la localización precisa del defecto. Ecosonografia abdominal con enfasis renal y vesical, asi como Urografia de eliminacion si no tiene alteraciones funcionales renales y TAC abdominopelvico (Urotac), lo cual ayudará a tomar medidas de urgencia en caso de estar en presencia de dilatacion de vias urinarias superiores, compromiso de vias urinarias inferiores por la vejiga neurogenica que pueda presentar, sabiendo la forma y el espesor del musculo detrusor. Será util realizar Cistografia miccional en caso de urocultivos negativos para descartar reflujo vesicoureteral, ya que un 16% de recien nacidos con mielodisplasia tienen reflujo vesicoureteral y un 24% tienen diverticulos vesicales producidos por sus problemas neurourologicos. Es muy importante conocer el volumen de orina residual postmiccional de éstos recien nacidos para conocer el estado de su eficacia miccional (vejiga balanceada), ya que en caso de residuos altos (más del 25% de su capacidad funcional máxima) habrá que comenzar a realizar cateterismos intermitentes para reducir el riesgo de infecciones urinarias y el riesgo de siembra bacteriana en las vias urinarias superiores que empeoraría el pronostico y la evolución del caso.
ESTUDIOS URODINAMICOS Los estudios urodinamicos se deberán hacer cuando sea seguro transportar al niño al cubículo del estudio y sea a su vez seguro colocarlo en posición supina para realizar el mismo.
En niños con mielodisplasia el nivel de afectación ósea no determinará el nivel de afectación neurológica y por inferencia urológica como sucede en los adultos, esto hara que la correlacion con la disfuncion vesical y/o esfinteriana sea tambien pobremente relacionada (1),( 21)
Esto hace mas necesario el estudio urodinamico, ya que son muchos los factores que estarán involucrados en las lesiones neurologicas defintivas como por ejemplo: grado de compromiso de la medula, grado de compromiso de las raices nerviosas, anomalias asociadas del SNC como hidrocefalia o malformaciones diferentes, y el daño quirurgico causado al cerrar el saco.
La función del uròlogo deberá ser definir el patron de la disfunción vesical y determinar la funcionalidad de vejiga y del componente esfinteriano urinario (liso y estriado). Sabiendo su comportamiento estaremos en capacidad de dar el tratamiento correcto para cada tipo de disfunción.
Puede haber una vejiga hipoactiva, hipocontractil. Puede haber una vejiga hiperactiva o hiperreflexica con baja capacidad funcional y baja distensibilidad y complacencia. Por otro lado la salida vesical con sus componente esfinteriano liso proximal (cuello vesical) y componente esfinteriano estriado distal (esfinter externo) podróan estar hiperactivos (contraidos, cerrados) ocasionando obstruccion que aumentará presiones retrogadas y repercutirá en la fisiologia vesical y ulteriormente renal. O estarán hipoactivos (relajados, abiertos), con lo cual tendremos menos repercusiones negativas funcionales vesicales y renales pero tendremos por otro lado incontinencia urinaria con todas sus consecuencias (22). En una gran mayoría de recien nacidos con mielomeningocele tendremos una combinación por demás muy peligrosa como es una vejiga hiperreflexica con una discinergia detrusoesfinteriana lo cual pone en peligro las vias urinarias superiores y con ello la vida del paciente (23-25). A través del estudio urodinámico deberemos precisar capacidad vesical, presiones de llenado intravesical, presiones de fuga urinaria, estatus del reflejo del detrusor, patrones miccionales, orina residual, grado de sinergia o discinergia detruso-esfinteriana, estatus de la eficacia de los esfinteres externo y/o interno (26-28). El estudio urodinamico en pacientes con mielomeningocele, ha llevado a una mejoría sin precedentes en el pronostico urologico-relacionado, asi como en el tratamiento utilizado (29-32). Las alteraciones de la inervacion de la musculatura del detrusor y del esfinter externo uretral en pacientes con mielodisplasia afectan la función vesical y el pronóstico a largo plazo de las vías urinarias superiores. La presión vesical observada cuando ocurre la fuga uretral denominado ‘presión de punto de fuga’ o ‘Leak Point Pressure’ o LPP, deberá permanecer por debajo de 40 cm de agua para evitar el deterioro de la pared vesical y para evitar el deterioro del sistema urinario superior que finalizaría con una insuficiencia renal (33-36). McGuire y col (29) reportaron una fuerte correlacion entre la presion de pérdida vesical mayor de 40 cm de agua y el deterioro del tracto urinario superior en estos pacientes (8). Los pacientes con PPV sobre 40 cm de agua estan en peligro de sufrir reflujo vesico uretral e hidronefrosis (32),(35),(37),(38) . McGuire (29) demostró no sólo que tener un LPP mayor de 40 cm de agua era peligroso para el sistema urinario superior llevando a la formacion de hidronefrosis con el consiguiente daño renal, sino que habia reflujo en 68% de los casos. Según Bauer (32) niños seguidos de manera expectante 71% con discinergia detrusoesfinteriana externa (rabdoesfinter) con o sin presiones altas del detrusor experimentaron deterioro de su funcion renal dentro de los primeros 3 años de vida. Tener una presión de punto de fuga mayor de 40 cm de agua obliga a una precoz terapeutica con cateterismos vesicales intermitentes y farmacoterapia con anticolinergicos. De no observarse una mejoría evidente, inclusive con terapias anticolinergicas intravesicales con oxibutinina o ditropan, se plantearía la practica de una vesicostomia cutanea transitoria hasta que el niño crezca y pueda revertirse (33). Según Sukin (1), pacientes con presiones por debajo de 40 cm de agua no tienen reflujo vesicoureteral, mientras que los que tienen presiones por arriba de 40 cm de agua un 81% tienen dilatación ureteral y 68% tienen reflujo vesicoureteral. Bajo ningún punto de vista se plantean en éstos niños la practica de maniobras de Credé (presión abdominal sobre el área de proyección de la vejiga, en hipogastrio), ya que generan presiones que pueden ser contraproducentes para la salud renal (33),(39). Batista(40) clasifica especificamente la disfunción neurogenica en pediatría, producida por la mielodisplasia como vemos a continuación:
Congénitas a) Mielodisplasia Mielomeningocele. Meningocele. Meningocele anterior. b) Disrafia espinal (‘espina bífida oculta’). Lipoma caudal. Quiste dermoide o seno. Tracción fibrosa del cono medular. Compresión del filium terminalis. Diastematornielia. Raíces aberrantes. c) Agenesia del sacro. d) Malformaciones arteriovenosas vertebrales.
Adquiridas a) Traumatismo medular. b) Mielitis (infecciosas, vasculares) c) Parálisis cerebral. d) Tumores. e) Postquirúrgicas (cirugía de grandes vasos, medular, vertebral y pelviana)
Otra clasificación interesante de Batista y col (40) en cuanto a la disfunción miccional tomando en cuenta la fase de llenado o de vaciado la vemos a continuación:
FASE DE LLENADO Megavejiga y vejiga perezosa Microvejiga. Inestabilidad del detrusor (con o sin alteraciones del vaciado). Hipoacomodación (con o sin alteraciones del vaciado, relacionada o no con inestabilidad.
FASE DE VACIADO Detrusor hipocontráctil. Obstrucción infravesical (con o sin inestabilidad o baja acomodación secundarias) Obstrucción anatómica. Obstrucción funcional. Estriada leve: disfunción miccional. Estriada grave: Sindrome de Hinman y Sindrome de Ochoa. Lisa: discinergia lisa o hipertrofia del cuello.
Creemos que las mejores clasificaciones de disfuncion neurourologica para determinar de manera didactica los trastornos del funcionalismo vesical, deben ser de fácil aplicación clínica, sencillas, como la de (41),(42), asi como la de la Sociedad Internacional de Continencia (ICS) (43) que hace diferencia sobre el aspecto de la fisiologia vesical que está funcionalmente trastornada, es decir diferencia si está afectada la fase de almacenamiento (en su función, en su sensibilidad, en su capacidad, en su distensibilidad), o si está afectada la fase de vaciamiento tomando en cuenta la actividad del detrusor en coordinación con la actividad de componente esfinteriano, uno en el caso de las hembras (rabdoesfinter) y dos en el caso de los varones (lisoesfinter y rabdoesfinter), lo cual permitirá conocer el comportamiento de ambos componentes y su coordinación o sinergismo y la terapeutica a seguir por los hallazgos encontrados.
Fase de almacenamiento 1.Función vesical 2. Sensibilidad vesical Normal o estable Normal Hiperactiva Aumentada o hipersensible inestable hiperreflexica Hipoactivo Disminuida o hiposensible o Ausente
3.Capacidad vesical 4. Distensibilidad (compliance) normal normal alta alta baja alta
Fase de vaciamiento 1.Actividad del detrusor 2.Funcion uretral normal Normal hiperactiva Obstructiva hipoactiva Disminuida o hiposensible o Ausente acontractil
Además tenemos la de Tekgul (21), que de acuerdo a la naturaleza del deficit neurológico (hallazgos en el estudio urodinamico), el componente vesical y el componente esfinteriano pueden ser o hiperactivo o inactivo. a. La vejiga puede ser hiperactiva con contractibilidad incrementada, baja capacidad y distensibilidad funcional o bien puede ser inactiva con ninguna efectividad en sus contracciones. b. La salida vesical (uretra y esfinter) pueden ser independientes hiperactivo obteniendose una obstrucción ‘funcional’ o un aparato paralizado con ninguna resistencia a la salida del chorro urinario. c. Combinaciones de a y b
TRATAMIENTOEl objetivo del manejo de los niños con vejiga neurogenica, es preservar la función renal, prevenir las infecciones urinarias y lograr que el niño maneje lo mejor posible su incontinencia urinaria o sus retención urinaria, con los medios que estén a su alcance, conservando su independencia y su dignidad personal, con la intención que sea integrado aceptablemente en área familiar y social, con el menor impacto emocional posible (44),(45).
Para muchas escuelas uroneurologicas el tratamiento debe comenzar desde el momento del nacimiento, para otras en cambio debe comenzar desde que el producto está “in utero”, para evitar el avance indetenible hacia la insuficiencia renal (46-49). El tratamiento lo debe emprender un equipo multidisciplinario (50),(13),(51),(52). Según Lazzeri en un editorial del trabajo de Grigoleit (53) refiere que estos niños con mielodisplasia y trauma sobre la medula espinal sufren de hiperactividad del detrusor (causa neurológica), vejiga de baja distensibilidad, con incoordinación detruso-esfinteriana, orina residual significativa, infecciones del tracto urinario e incontinencia urinaria con una presión de fuga de más de 40 cm de agua. Esto resultará en daño renal, lo cual pudiera no ser siempre reversible afectando la cantidad y calidad de vida del niño.
Por lo tanto el objetivo del urólogo deberá ser mantener hasta donde sea posible, la vejiga con una presión de reservorio baja, para evitar el reflujo vesicoureteral, y además prevenir las infecciones urinarias, y los volumenes elevados de orina residual y la incontinencia urinaria (13).
La combinación de cateterismos limpios intermitentes y terapia farmacologica antimuscarinica (oxibutinina, tolterodine, trospium y propiverina por nombrar los mas utilizados), será la terapeutica ideal en éstos pacientes pediatricos(54),(55). La oxibutinina en dosis de 1 mgs por año de edad en dos a tres dosis diarias y si está por arriba 5 mgs dos a tres veces por dia (32),(56),(57) cuidandose y advirtiendo a los familiares y al paciente sobre los posibles efectos colaterales de los antimuscarinicos (58).
¿QUE SE DEBE PLANTEAR EL UROLOGO?
EL UROLOGO DEBERA PLANTEARSE RAPIDAMENTE (SI ES POSIBLE EN EL MISMO MOMENTO DE SU NACIMIENTO(, O ANTES SI HA HABIDO ESTUDIOS ECOGRAFICOS DURANTE EL EMBARAZO LAS SIGUIENTES INTERROGANTES (44): 1. TIENE EL NIÑO TRASTORNOS DEL SISTEMA URINARIO SUPERIOR (dilatación del sistema colector-hidronefrosis, pielonefritis aguda o cronica)? 2. TIENE EL NIÑO TRASTORNOS DEL SISTEMA URINARIO INFERIOR (vejiga gruesa de espesor, vejigas de baja capacidad funcional, vejigas trabeculadas, con diverticulos, saculos, o mas bien vejigas grandes, reflujo vesicorenal, obstrucción de la salida vesical)? 3. TIENE EL NIÑO INCONTINENCIA URINARIA O IMPOSIBILIDAD DE ORINAR CON RETENCION DE ORINA? 4. NACIO EL NIÑO CON ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS, Y CUALES SON? 5. NACIO EL NIÑO FLACCIDO O ESPASTICO? 6. QUE TIPO DE MALFORMACION VERTEBRAL TIENE Y A QUE NIVEL ESTA? 7. TIENE INFECCION URINARIA ALTA ASOCIADA? 8. TIENE SEPSIS Y DE DONDE VIENE (SISTEMA NERVIOSO CENTRAL O VIAS URINARIAS? 9. CUAL ES EL PRONOSTICO DEL NIÑO TOMANDO EN CUENTA LA EVALUACION MULTIDISCIPLINARIA QUE TRATA AL NIÑO? 10. TIENE EL NIÑO LESIONES ORGANICAS DEFINITIVAS DE LAS VIAS URINARIAS QUE REPERCUTIRAN DE MANERA DEFINTIVA EN LA TERAPEUTICA A SEGUIR?
CATETERISMO VESICAL LIMPIO INTERMITENTE Los cateterismos limpios intermitentes, concepto revolucionariode la practica clínica urologica (59), no requiere de guantes esteriles ni de campos asepticos de cirugía. La bacteriuria estará presente en la mayoría de éstos niños pero es asintomática y no deberá ser tratada. Dar antibioticoterapia profilactica no sólo será frustante en la practica clínica diaria, sino que además llevará a la generación de organismos resistentes(33). Solo será necesario un cateter blando uretrovesical de Nelaton o cualquier otro tipo similar, lavado con agua y jabón y guardado en un recipiento con liquidos antisepticos, escurrirlo antes de usar con solución fisiologica esteril y usar guantes de examen con geles lubricantes-antisepticos, limpiando el meato uretral con Betadine y ser rápidos en la extracción de orina (no durar más de 2 minutos) para luego lavar dicha sonda con agua y jabón antiseptico y volver a usarla de acuerdo al regimen preestablecido. esto no sólo evitará gastos innecesarios sino que no se acompañara de infección siempre y cuando se sigan dichas instrucciones. La practica de los cateterismos limpios intermitentes de manera precoz no sólo nos evitará un daño renal inequivoco sino que además nos protejerá la vejiga asi como disminuirá los episodios de incontinencia urinaria (60),(61). Una vejiga que aumenta sus presiones por presentar o bien una hiperreflexia, o bien una hiperactividad con baja capacidad funcional unido en muchos casos a incoordinación detruso-esfinteriana se comportará como una vejiga con obstrucción de salida vesical del adulto lo que sin duda causará cambios ultraestructurales en la vejiga (62),(63) con presiones ascendentes a riñones con sus repercusiones organico-funcionales ya mencionadas. Se deberá entrenar al niño para alcanzar el máximo de autonomía e independencia, como así también, el control de esfínteres (52). La ausencia de mejoría clínica y urodinámica ocurre segun (40), en aproximadamente 8% de los casos. En muchos casos suele haber falta de cumplimiento, por lo que debe insistirse en una correcta toma, que puede ser prolongada. Ya hemos comentado que no hay datos para recomendar otro tratamiento, salvo el bromuro de emepromio, por lo que la inestabilidad resistente a la oxibutinina es un reto que la investigación clínica deberá resolver, la indicación de ampliación vesical en niños neurológicamente normales es muy rara, pero posible (64). El niño con detrusor hipocontractil con volumenes de orina residual elevados por vaciamiento vesical defectuoso los veremos con vejigas no balanceadas/no eficaces miccionalmente, especificamente en lesiones neurologicas de motoneurona inferior, o en casos de vejigas retencionistas por habitos aprehendidos, o en casos de inhibición voluntaria del acto miccional por distracción de otra actividad desempeñada por el infante, acompañado de disfunciones usualmente hiperactivas de la musculatura del piso pelvico (hipertonía) conllevando un detrusor que se vuelve hipocontractil y que casi siempre se acompaña de volumenes elevado de orina residual con sus consecuentes infecciones urinarias. Pueden utilizarse cateterismos vesicales intermitentes unido a farmacos parasimpatico-mimeticos en vejigas hipotonicas con alto residuo y se puede ésta última combinar con farmacos alfa-1 bloqueantes adrenérgicos (tamsulozina, alfuzosina, terazosina, doxazosina) (65) cuando se tengan residuos urinarios postmiccional altos. Por otro lado el niño que tenga una salida vesical obstructiva por causas organicas o por causas funcionales (dinámicas) tendrá precozmente hiperactividad del detrusor, con progresivo cambio en la ultraestructura del detrusor (62),(63), y tardiamente en el cuadro clínico se verá hiperactividad con contractilidad deficiente, lo que se acompañaria de orina residual significativa (66-70). Causas orgánicas (valvas de uretra posterior en el varón o iatrogenicas /postquirurgicas. Causas funcionales por discinergia de esfinter interno o lisoesfinter, o discinergia de esfinter externo o rabdoesfinter. Ambas entidades producirán una reacción vesical de hiperactividad con todo su cortejo sintomatico (urgencia, incontinencia urinaria de urgencia, frecuencia, nocturia) con orina residual, infecciones urinarias.
Inyecciones de Toxina Botulinica En vejiga neurogenicas hiperreflexicas refractarias a tratamiento con anticolinergicos, con parametros peligrosos para el funcionalismo vesical y renal como vejigas de pequeña capacidad funcional, altas presiones intravesicales, refleujo vesicoureteral y en ocasiones dilatacion del sistema colector renal las inyecciones vesicales por procedimientos endoscopicos tienen resultados alentadores. (21),(71),(72).
TERAPIAS CONDUCTUALES (REEDUCACION VESICAL), CON REHABILITACION DEL PISO PELVICO (73),(74). Para todo tipo de pacientes con vejigas hiperactivas (usual en mielomeningocele) y vejigas hipoactivas (diuresis horaria), con o sin discinergia vesicoesfinteriana y con o sin disfunción de piso pelvico. Le servirá al paciente como un aliado de su ‘percepción’ de su hábito miccional, sobre todo cuando el niño crece y pueda seguir instrucciones sencillas
CISTOPLASTIA DE AUMENTO Hiperactividad vesical resistente a tratamiento farmacologico con vejigas de escasa capacidad funcional y escasa distensibilidad, con componentes hiperreflexicos severos podrian ser candidatos a cistoplastia de aumento con diversos segmentos de intestino delgado o grueso(75-77).
PROCEDIMIENTOS NEUROQUIRURGICOS MEJORANDO LOS PARAMETROS URONEUROLOGICOS El trabajo de Tarcan y colaboradores (54) denominado ‘Neurourological outcome of secundary untethering of the spinal cord in children with myelodysplasia’ refería que el diagnostico del sindrome de re-sindrome de medula anclada o Re-Tethered cord syndrome en niños con mielodisplasia dependia del detrioro progresivo de los parametros neurologicos. Sin embargo el criterio diagnostico no está todavía muy bien definido y los resultados de la cirugia no podrían ser predecidos. De 47 niños el 70% tenian infecciones urinarias, 30% tenían reflujo vesicoureteral y 6 tenían hidronefrosis. Despues de la cirugia aliviadora las infecciones urinarias fueron resueltas en el 35% de los niños, el reflujo vesicoureteral fué resuelto en 73% de los casos y reclasificados con una escala menor en 18% y persistió en 1 niño. La hidronefrosis desapareció en el 18% de los niños y reclasificada en escala inferior un 36% y persistente en 46%. En los estudio urodinamicos la capacidad cistometrica fué incrementada de 82ml a 157 ml y la presión máxima del detrusor disminuyó de 76 cm de agua a 48 cm de agua. De manera general los parametros neuurologicos mejoraron en 19 niños y no mejoraron en 5 de los niños estudiados despues de la cirugia de alivio medular. Las conclusiones refieren que la mayoría de los niños mielodisplasicos muestran un deterioro neurourologico significativo cuando tienen un sindrome de Re-Medula anclada (Tethering cord) y la cirugia tiene un papel importante en detener el deterioro neuurologico y en mejorar los parametros urdinamicos y morfologico-funcionales. Por lo tanto es importante seguir muy de cerca éstos niños para vigilar la posible aparicion de éste sindrome.
TRATAMIENTO DE LA INCONTINENCIA URINARIA Su enfoque en niños mielodisplasicos ha cambiado sustancialmente en los ultimos años. En éste aspecto la practica del cateterismo limpio intermitente combinado con el uso de farmacos antimuscarinicos logran un porcentaje de continencia de un 75-80% (13), además que limita el uso de terapias adicionales. Menos del 10% de los niños con mielodisplasia requerirán ulteriormente cistoplastias de aumento, basado en los fracasos con los tratamientos farmacologicos y con los cateterismos vesicales intermitentes, unido a condiciones ireversibles del detrusor (microvejigas, con ausencia de distensibilidad vesical e incontinencia urinaria refractaria a todo tipo de tratamiento no quirurgico)(66),(78),(79). La aplicación del esfinter urinario artificial, innovación debida a Scott (80), con el esfinter conocido como AS 791/792 (81), se indicaba cuando el paciente tenía buena destreza manual, y con componente detrusor normal o hipoactivo y con componente esfinteriano hipoactivo o ausente. El uso del esfinter artificial es tan efectivo como en los adultos (82) con porcentajes de exito cercanos al 75-80%. Otra alternativa en los casos de vejiga neurogenica es crear un estoma intestinal al exterior, unido a las vias urinarias donde o bien de manera espontanea o bien cateterizandose un conducto creado, se logre extraer la orina sistematicamente y evitar con ello la incontinencia urinaria inclusive cerrando definitivamente el cuello vesical (67),(83-85).
SEGUIMIENTO CONSTANTE Estos niños necesitarán monitoreos de por vida de su función renal (con pruebas de laboratorio, pruebas funcionales con radiotrazadores), pruebas imageneologicas de su estatus morfologico renal y vesical, de su función vesical (con estudios urodinamicos periodicos para constatar que el patrón de disfunción neurourologica siga igual o haya cambiado), debemos seguir su estatus infeccioso urinario y su destreza e independencia en resolver sus problemas urinarios (autocateterismos intermitentes, control de su incontinencia urinaria, control de sus infecciones).
BIBLIOGRAFIA
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